Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Κυστίτιδα

Αφήστε ένα σχόλιο 2.919

Οι νεφρικές ανωμαλίες είναι μια παθολογία των νεφρών της συγγενούς αιτιολογίας, η οποία αποτελεί παραβίαση της δομής του οργάνου, των αγγείων του, της θέσης ή της λειτουργικότητάς του. Η αιτία του προβλήματος θεωρείται ότι είναι γενετικές ανωμαλίες στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης ή επιβλαβείς παράγοντες στους οποίους υπέκυψε εγκύου. Οι νεφρικές δυσπλασίες είναι πιο συχνές από οποιεσδήποτε άλλες συγγενείς διαταραχές. Συνοδεύονται από έντονα συμπτώματα και ανώμαλη ανάπτυξη άλλων οργάνων, όπως το συκώτι.

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

Οι παθήσεις της αγγειακής ανάπτυξης είναι η αιτία της κακής παροχής αίματος στο όργανο. Οδηγούν σε προβλήματα εκροής ούρων από τα νεφρά, γι 'αυτό και συχνά αναπτύσσονται πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια και αιμορραγίες στο όργανο. Κατά τη διάγνωση, είναι σημαντικό να διακρίνουμε τις παθολογίες των νεφρικών αγγείων και τη φυματίωση, τις ασθένειες του αίματος και του ήπατος κλπ. Σπάνια αυτά τα ελαττώματα είναι ανεξάρτητα, συνήθως συνοδεύονται από μια ανωμαλία του ίδιου του νεφρού. Υπάρχουν ανωμαλίες των φλεβών και των αρτηριών των νεφρών. Διαταραχές της νεφρικής αρτηρίας:

  • πολλαπλά σκάφη ·
  • αξεσουάρ αρτηρία (είναι ήδη το κύριο δοχείο και συνδέεται με το άνω ή κάτω μέρος του νεφρού)?
  • διπλή (πρόσθετη αρτηρία του ίδιου μεγέθους).
  • (ο αυλός του αγγείου γίνεται πολύ στενός λόγω της έντονης ανάπτυξης ινωδών και μυϊκών ιστών).
  • αρτηρία του γόνατος.
  • ανεύρυσμα.
  • πολλαπλές φλέβες.
  • πρόσθετη φλέβα.
  • δακτυλιοειδής αριστερά (σκάφη εξέρχονται από το εμπρόσθιο και οπίσθιο τμήμα του οργάνου, σχηματίζοντας ένα "δακτύλιο").
  • εξαγγείωση της αριστερής νεφρικής φλέβας.
  • την αναδρομική τοποθέτηση της αριστεράς φλέβας των νεφρών.
  • συνδέοντας τη δεξιά φλέβα των όρχεων στο νεφρικό αγγείο.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

Υπάρχουν συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών:

  • aplasia;
  • agenesis;
  • διπλασιασμός.
  • βοηθητικό νεφρό.
Η απουσία ή η υπανάπτυξη των νεφρών είναι το αποτέλεσμα μιας αρνητικής επίδρασης στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μιας γονιδιακής μετάλλαξης που δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Γένεση οργάνου

Τέτοιες ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι το αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων ή επιβλαβών παραγόντων που επηρέασαν τη μητέρα κατά τη διάρκεια του παιδιού. Η ουσία της ανωμαλίας είναι η μερική ή πλήρης απουσία οργάνου. Η διμερής αγενέση θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Τα μωρά γεννιούνται συνήθως νεκρά ή πεθαίνουν αμέσως μετά τον τοκετό. Επομένως, είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί αμέσως μια μεταμόσχευση νεφρού. Με μονομερή αγενέση, ένας λοβός του νεφρού λειτουργεί σε δύο. Η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί καθ 'όλη τη ζωή.

Νεφρική απλασία και διαγνωστικές εξετάσεις

Η ουσία της παθολογίας έγκειται στη μερική απουσία ενός οργάνου. Μέρος του σώματος δεν αναπτύσσεται πλήρως, γεγονός που εξηγεί την ανικανότητά του. Όλες οι λειτουργίες εκτελούνται από ένα υγιές μερίδιο. Αν αντιμετωπίσει την εργασία, το άτομο μπορεί να μην γνωρίζει το πρόβλημα, καθώς τα συμπτώματα απουσιάζουν. Σε αυτή την περίπτωση, η νόσος διαγνωρίζεται τυχαία και η θεραπεία δεν απαιτείται. Μια φορά το χρόνο, ο ασθενής πρέπει να κάνει σάρωση υπερήχων και να κάνει εξετάσεις αίματος και ούρων. Συνιστάται να τηρείτε μια διατροφική διατροφή και να εγκαταλείπετε κακές συνήθειες. Όταν ένα υγιές σώμα δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει ένα διπλό φορτίο, υπάρχουν ενδείξεις προβλημάτων νεφρών (πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης), τότε ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για άμεση θεραπεία.

Επιπλέον νεφρό

Το ελάττωμα βρίσκεται στο έμφυτο σχηματισμό του τρίτου νεφρού. Τέτοιες ασθένειες είναι εξαιρετικά σπάνιες. Ένας επιπλέον νεφρός είναι ένα πλήρως λειτουργικό όργανο. Η δομή του δεν διαφέρει από το κύριο σώμα, έχει ξεχωριστή παροχή αίματος. Τα μεγέθη λίγο μικρότερα. Τοπικό πρόσθετο όργανο κάτω από το κύριο. Η ασθένεια δεν παρεμβαίνει στο άτομο. Σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζονται διαρροές ούρων. Η παθολογία συχνά διαγνωρίζεται τυχαία με υπερήχους. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων παρουσιάζουν μια φλεγμονώδη διαδικασία. Μερικές φορές υπάρχουν ενδείξεις για απομάκρυνση, για παράδειγμα, πυελονεφρίτιδα.

Νεφροί διπλασιασμός

Ο διπλασιασμός των νεφρών είναι συνηθισμένος. Η συγγενής ανωμαλία εκδηλώνεται με το διπλασιασμό του οργάνου. Το μέγεθος αυτού του νεφρού είναι μεγαλύτερο από το συνηθισμένο και το άνω και το κάτω μέρος διαχωρίζονται. Κάθε μέρος είναι εφοδιασμένο με αίμα σε ίσο βαθμό. Η νεφρική παθολογία μπορεί να είναι πλήρης ή ελλιπής. Είναι σχεδόν πάντα απαραίτητο να θεραπεύονται ασθένειες εκτός εάν οι παθολογικές διεργασίες προκαλούν επιπλοκές όπως η φυματίωση, η πυελονεφρίτιδα, κλπ. Διάγνωση: σάρωση, ουρογραφία, κυστεοσκόπηση.

Ανωμαλίες του μεγέθους των νεφρών

Η υποπλασία είναι μια παθολογική κατάσταση όπου το όργανο είναι μικρότερο από ό, τι θα έπρεπε, λόγω της υπανάπτυξης του. Ταυτόχρονα, οι λειτουργίες και η ιστολογική δομή δεν διαφέρουν και ο αυλός των αγγείων είναι ελαφρώς μικρότερος. Συνήθως, η παθολογία επηρεάζει μόνο το ποσοστό των νεφρών. Η θεραπεία είναι απαραίτητη μόνο σε περίπτωση εμφάνισης επιπλοκών, η συχνότερη είναι η πυελονεφρίτιδα.

Ανωμαλίες της θέσης και του σχήματος των νεφρών

Δυστοπία οργάνων

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το έμβρυο μπορεί να μετακινήσει το όργανο στην οσφυϊκή περιοχή, γεγονός που οδηγεί σε δυστοπία. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να καλύψει μέρος ή δύο από το όργανο. Η δυστοπία είναι ένα από τα πιο κοινά ελαττώματα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι δυστοπίας:

Αιτίες ενός πετάλου νεφρού

Οι αιτίες της παθολογίας τοποθετούνται στην εγκυμοσύνη όταν συμβαίνει μια συγγενής μετάλλαξη. Δύο λοβούς του νεφρού αναπτύσσονται μαζί με τα άκρα, σχηματίζοντας ένα "πέταλο". Η διάγνωση με υπερηχογράφημα δείχνει ότι ένα τέτοιο όργανο εντοπίζεται κάτω από το φυσιολογικό, αλλά η παροχή αίματος αλλάζει, αφού ο τόπος συσσώρευσης συμπιέζει τα αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα όταν ο οργανισμός είναι ακατάλληλος. Το σύμπτωμα είναι απότομος πόνος. Με αυτή την παθολογία των νεφρών συμβαίνουν συχνά φλεγμονώδεις διεργασίες. Εάν η φλεγμονή γίνει χρόνια, η ανωμαλία εξαλείφεται χειρουργικά, αλλά συνήθως δεν απαιτείται θεραπεία.

Galette ανωμαλία

Οι μπουμπούροι Haletiform είναι παραμορφώσεις στις οποίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης το έμβρυο έχει 2 λοβούς οργάνου που αναπτύσσονται μαζί με τα περιθώρια. Εντοπισμός της παθολογίας - η μεσαία γραμμή της σπονδυλικής στήλης στην περιοχή της πυέλου ή πάνω από το ακρωτήριο. Το νεφρό που μοιάζει με γαλάττα είναι ψηλό στην ψηλάφηση της κοιλιάς. Επιπλέον, η ανίχνευση είναι δυνατή όταν παρατηρείται σε μια γυναικολογική καρέκλα. Η διάγνωση της παθολογίας διεξάγεται με αμφοτερόπλευρη οπισθοδρομική πυγγογραφία ή απεκκριτική ουρογραφία. Τα συμπτώματα και οι αναλύσεις είναι παρόμοια με τη δυστοπία.

Σημάδια παθολογίας σχέσεων

Αιτίες σύντηξης που επιστράφηκαν στην εγκυμοσύνη. Σε αυτή την περίπτωση, σε ένα έμβρυο, 2 λοβοί αναπτύσσονται μαζί σε ένα όργανο. Η ανωμαλία αναφέρεται στα κοινά. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται παράλληλα με τη δυστοπία. Οι στατιστικές δείχνουν μεγαλύτερη έκθεση στο αρσενικό τμήμα του πληθυσμού. Ένα σύμπτωμα της νόσου είναι το σύνδρομο πόνου και η νεφρική φλεγμονή. Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η ξεχωριστή λειτουργία των συναρμολογημένων μεριδίων. Είναι προικισμένοι με τους δικούς τους ουρητήρες και μηχανισμούς φιλτραρίσματος. Τύποι ανωμαλιών:

  • L-σχήματος νεφρού (η κορυφή ενός λοβού συγχωνεύεται με το κάτω μέρος του άλλου, στριμμένη κατά μήκος του άξονα του λοβού).
  • πέταλο?
  • Σχήματος S (η κορυφή ενός λοβού συγχωνεύεται με το κάτω μέρος του άλλου).
  • galete
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Δομή ανωμαλιών

Οι συγγενείς παθολογίες των νεφρών στα παιδιά μπορεί να εκδηλωθούν ως δομικές ανωμαλίες. Εάν, κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, το έμβρυο επηρεάστηκε από τερατογόνους παράγοντες (φάρμακα, ναρκωτικές ουσίες κλπ.), Είναι δυνατή η αλλαγή της νεφρικής δομής. Ως αποτέλεσμα, ο σχηματισμός και η απέκκριση της χολής στο σώμα διαταράσσεται, γεγονός που προκαλεί συχνή φλεγμονή. Η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά. Παραλλαγές ανωμαλιών:

Δυσπλασία του οργάνου

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια κατάσταση στην οποία το όργανο είναι μικρότερο από το κανονικό μέγεθος, το οποίο έχει ήδη ενσωματωθεί κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Αυτό επηρεάζει τη δομή του παρεγχύματος και τη λειτουργικότητα του οργάνου. Πιθανές δυσπλασίες:

  • υποτυπώδες νεφρό (ανάπτυξη των οργάνων σταματά στην πρώιμη εγκυμοσύνη, αντί για το όργανο, μια μικρή ποσότητα συνδετικού ιστού απεικονίζεται με τη μορφή ενός καλύμματος στον ουρητήρα).
  • νάνος (μέγεθος οργάνων είναι πολύ μικρότερο από το συνηθισμένο, μπορεί να μην υπάρχει ουρητήρας).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πολυσύσταση

Η πολυσυστασία είναι η πλήρης αντικατάσταση του νεφρικού ιστού με κύστεις. Συνήθως, η παθολογία επηρεάζει μόνο ένα μέρος του οργάνου. Το πρόβλημα συμβαίνει εάν κατά τη διάρκεια της προγεννητικής ανάπτυξης η συσκευή αποβολής δεν έχει τεθεί. Τα ούρα δεν εξαλείφονται, αλλά συσσωρεύονται, πράγμα που οδηγεί στην αντικατάσταση του παρεγχύματος από κυστικούς σχηματισμούς και συνδετικό ιστό. Η νεφρική πυέλου μεταβάλλεται ή καθόλου. Η νόσος δεν είναι κληρονομική, συχνά ανακαλύπτεται τυχαία. Η εξέταση της κοιλιάς είναι πιθανή, ειδικά αν αναπτυχθεί ταυτόχρονα υποπλασία.

  • θαμπή πόνο στην οσφυϊκή περιοχή.
  • ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
  • η ανάλυση ούρων δεν δείχνει αποκλίσεις των παραμέτρων.
  • μετεωρισμός;
  • σε υπερήχους δείχνει μια αλλαγή στη δομή του σώματος.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πολιτισμός

Στην περίπτωση πολυκυστικού παρεγχύματος, το παρέγχυμα αντικαθίσταται από μεγάλο αριθμό κύστεων, οι οποίες διαφέρουν σε μέγεθος. Η παθολογία συνοδεύεται συχνά από πολυκυστικό ήπαρ, πάγκρεας και άλλα όργανα. Η ασθένεια είναι κληρονομική, επομένως είναι απαραίτητο να εξεταστούν όλοι οι στενοί συγγενείς του ασθενούς, ιδιαίτερα οι έγκυες γυναίκες. Συχνά επηρεάζει και τους δύο λοβούς. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής παραπονιέται για τον θαμπή πόνο στην πλάτη, για μια συνεχή επιθυμία να πίνει, για εξάντληση κλπ. Η πυελονεφρίτιδα αρχίζει σχεδόν πάντα. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται η ατροφία των νεφρών και η νεφρική ανεπάρκεια. Για τη διάγνωση της παθολογίας χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

  • διάγνωση υπερήχων.
  • ανάλυση ούρων (λευκοκυττάρωση).
  • CT σάρωση;
  • ακτινολογική εξέταση.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Απομονωμένες κύστεις

Οι κυστικοί σχηματισμοί μπορεί να είναι απλοί. Ονομάζονται απλές μοναχικές κύστεις. Εντοπίζονται στην επιφάνεια του σώματος ή στα τμήματα του. Ο όγκος είναι στρογγυλός ή ωοειδής. Η κύστη είναι συγγενής ή αποκτηθείσα. Με την πάροδο του χρόνου, αυξάνεται, οδηγώντας σε ατροφία και εξασθενημένη λειτουργία οργάνων. Η παθολογία συνοδεύεται από θαμπό πόνους στην οσφυϊκή περιοχή, αύξηση του μεγέθους του οργάνου κλπ. Διαγνώστε το πρόβλημα σε υπερηχογράφημα ή ακτινολογική εξέταση. Ως θεραπευτική διαδικασία, πραγματοποιείται παρακέντηση ή χειρουργική επέμβαση για την αποκοπή των τοιχωμάτων του νεοπλάσματος.

Ανωμαλίες του μυελού

Πιθανές ανωμαλίες του μυελού:

  • Το megacalis είναι μια συγγενής ασθένεια στην οποία το κύπελλο διαχέεται διαχυτά.
  • Polymegakalis - μια ασθένεια στην οποία πολλά κύπελλα διευρύνθηκαν.
  • σπογγώδες νεφρό - μια παθολογική κατάσταση του σώματος, όταν οι νεφρικές σωληνώσεις είναι εκτεταμένες και το σώμα μοιάζει με σφουγγάρι.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ανωμαλίες της νεφρικής λεκάνης και του ουρητήρα

  • μη φυσιολογικός εντοπισμός (έκπτωση της οπής, ορθοστατικό).
  • ανωμαλίες δομής και μορφής (shtoporopoobraznaya, υποπλασία, στένωση).
  • πρόσθετο ουρητήρα.
  • στενεύει (παρεμβαίνει στην κανονική ροή της χολής).
  • επέκταση, για παράδειγμα, ουρητηροκή, διαστολή, μεγαλοουρητή.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της λεκάνης μπορεί να συνίστανται σε ατελή διπλασιασμό (η διπλή πύελος και οι ουρητήρες, αλλά μπροστά από την ουροδόχο κύστη συγχωνεύονται σε μία) ή πλήρης διχρωματισμός (2 ουρητήρες που οδηγούν στην ουροδόχο κύστη). Στην περίπτωση αυτή, η παθολογία είναι μονόπλευρη και διμερής. Το πρόβλημα μπορεί να διαγνωσθεί χρησιμοποιώντας την ανάλυση ούρων και τη βακτηριολογική εξέταση των ιζημάτων ούρων. Αντιμετωπίστε τη νόσο χειρουργικά.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Η αναπτυξιακή ανωμαλία του νεφρού (ή ελάττωμα) είναι μία ή η άλλη απόκλιση ή σύμπλεγμα απόκλισης από την κανονική δομή, δομή ή θέση του νεφρού, που σχηματίζεται κατά τη διάρκεια της προγεννητικής ανάπτυξης, δηλαδή της συγγενούς παθολογίας.

Ανωμαλίες της δομής των νεφρών:

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

Αυτά τα ελαττώματα συχνά οδηγούν σε διαταραχή της ροής του αίματος και / ή εκροή ούρων προκαλώντας αντίστοιχες παθολογικές διεργασίες (υδρονέφρωση, πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική αιμορραγία, νεφρική ανεπάρκεια). Κατανομή:

Ανωμαλίες της νεφρικής αρτηρίας:

  • Το πρόσθετο PA είναι διαφορετικό σε μικρότερη διάμετρο από το κύριο και πηγαίνει στο άνω ή κάτω τμήμα του οργάνου. Μπορεί να διασχίσει την ουρική αρτηρία, να διαταράξει την κανονική ροή των ούρων και να συμβάλει στην ανάπτυξη της υδρόφιψης.
  • Διπλή ΡΑ - η παροχή αίματος πραγματοποιείται από δύο ίσες διαμέτρου αρτηρίες.
  • Πολλαπλά Pa.
  • Γόνατο PA.
  • Ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας.
  • Η ινώδης στένωση της νεφρικής αρτηρίας είναι μια στένωση του αγγείου ως αποτέλεσμα της υπερβολικής ανάπτυξης του μυϊκού και ινώδους ιστού.

Ανωμαλίες της νεφρικής φλέβας:

  • Επιπλέον PV.
  • Πολλαπλές PV.
  • Η συρροή της δεξιάς φλέβας των όρχεων στα νεφρικά (συνήθως πέφτει στο κατώτερο κοίλωμα). Μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη της κιρσοκήλης στα δεξιά.
  • Το Annular left PV - αποτελείται από δύο κορμούς: το ένα βρίσκεται πίσω από την αορτή, το άλλο μπροστά. Έτσι, το σκάφος περικυκλώνει την αορτή.
  • Retroaortic (πίσω από την αορτή) τη θέση του αριστερού PV.
  • Εξαίρεση της αριστεράς φωτοβολίας (ρέει στις αριστερές ημι-μη συζευγμένες ή λαγόνες φλέβες).

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

Μονομερής απλασία (αγγείωση) του νεφρού - η απουσία ενός από τα νεφρά ως αποτέλεσμα της σύλληψης της ανάπτυξης ενός οργάνου. Συχνά, με αυτό το ελάττωμα, δεν υπάρχει καμία αντίστοιχη λύση. Η απλασία συνήθως δεν εκδηλώνεται και ανιχνεύεται κατά την προφυλακτική εξέταση. Ταυτόχρονα, στις περισσότερες περιπτώσεις λείπει ο ουρητήρας, το στόμα του ουρητήρα και το αντίστοιχο τμήμα του ουροποιητικού τριγώνου. Ωστόσο, στο 15% των περιπτώσεων ageneis στην πληγείσα πλευρά, προσδιορίζεται το κατώτερο τρίτο του ουρητήρα. Συχνά Α.Ρ. σε συνδυασμό με άλλες ανωμαλίες: μονορχισμός, αθησία του πρωκτού και του ορθού, δυσπλασίες του μικρού και παχέος εντέρου.

Η απλασία συνοδεύεται από αύξηση του λειτουργικού φορτίου στον αντίθετο νεφρό. Η διμερής απλασία είναι μια εξαιρετικά σπάνια παθολογία, ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Διπλασιασμός του νεφρού - το σώμα αποτελείται από δύο μέρη. Ως αποτέλεσμα, το μέγεθος ενός διπλού νεφρού είναι μεγαλύτερο από το κανονικό. Το άνω και το κάτω μισό διαχωρίζονται από ένα αυλάκι, το οποίο μπορεί να έχει διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας, ενώ το άνω μέρος του οργάνου είναι πάντα μικρότερο σε μέγεθος από το χαμηλότερο. Τα δύο μέρη έχουν ξεχωριστή παροχή αίματος. Ο διπλασιασμός μπορεί να είναι πλήρης και όχι πλήρης. Η διαφορά έγκειται στο γεγονός ότι με τον πλήρη διπλασιασμό, τα άνω και κάτω μισά τμήματα του νεφρού έχουν το δικό τους σύστημα λεκάνης κυπέλλου. Ταυτόχρονα, το σύστημα κυπέλλου-λεκάνης στο κάτω μέρος σχηματίζεται κανονικά, και στο πάνω μέρος είναι υποανάπτυκτη. Από κάθε πύελο αναχωρεί κατά μήκος του ουρητήρα - διπλασιασμός του ουρητήρα (μπορεί επίσης να είναι πλήρης: και οι δύο ουρητήρες ρέουν ανεξάρτητα στην ουροδόχο κύστη και ατελής: ο ανώτερος ουρητήρας συγχωνεύεται με τον κατώτερο). Η θεραπεία της ίδιας της παθολογίας συχνά δεν απαιτείται. Ωστόσο, ένας διπλός νεφρός είναι επιρρεπής στην ανάπτυξη διαφόρων παθολογικών διεργασιών (υδρονέφρωση, πυελονεφρίτιδα, νεφρική φυματίωση, ουρολιθίαση). Σε αυτές τις περιπτώσεις, πραγματοποιείται κατάλληλη θεραπεία της νόσου, καθώς και θεραπεία που αποσκοπεί στην εξάλειψη της ρίζας (παραβίαση της ουροδυναμικής, διαταραχή της ροής του αίματος).

Επιπλέον νεφρό - στην πραγματικότητα, υπάρχουν 3 όργανα. Ο βοηθητικός νεφρός έχει ξεχωριστή παροχή αίματος και το δικό του ουρητήρα, ο οποίος μπορεί να ρέει μέσα στην ουροδόχο κύστη ή να εισρέει στον ουρητήρα του κύριου νεφρού. Τα μεγέθη των επιπλέον P. είναι πάντα λιγότερο σημαντικά και μπορούν να κυμαίνονται σε ένα ευρύ φάσμα. Το πρόσθετο P. βρίσκεται πάντοτε κάτω από την κύρια (οσφυϊκή, ειλεική ή πυελική θέση). Ελλείψει επιπλοκών, οι τακτικές περιμένουν. Μία ένδειξη για την απομάκρυνση ενός επιπρόσθετου Ρ είναι: η υδρόνηφρωση, η κυστεοουρητική αναρροή, η νεφρολιθίαση, η πυελονεφρίτιδα, ο όγκος.

Ανωμαλίες μεγέθους νεφρού

Η υποπλασία των νεφρών είναι μια μείωση του μεγέθους λόγω υποανάπτυξης, αλλά χωρίς διαταραχές στη δομή και λειτουργία του οργάνου. Η χαλιοπαθολογία είναι μονόπλευρη. Η θεραπεία για την υποπλασία των νεφρών είναι απαραίτητη μόνο εάν υπάρχουν επιπλοκές (πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση).

Ανωμαλίες της θέσης (δυστοπία) των νεφρών

Κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, ο αναπτυσσόμενος νεφρός μετακινείται από την περιοχή της πυέλου στο οσφυϊκό. Η παραβίαση αυτής της διαδικασίας κίνησης οδηγεί στον σχηματισμό δυστοπίας του νεφρού. Αυτό το ελάττωμα μπορεί να είναι μονόπλευρο και διπλής όψης. Κατανομή:

Οσφυϊκή δυστοπία - ο νεφρός είναι χαμηλότερος από τον φυσιολογικό και είναι αισθητός στο υποχωρούν. Ταυτόχρονα, η διάγνωση της νεφρώσεως είναι μερικές φορές λανθασμένα τεκμηριωμένη. Ένα ξεχωριστό χαρακτηριστικό της νεφρώσεως από τη δυστοπία είναι το γεγονός ότι κατά την πτώση, τα αγγεία κατευθύνονται από την κορυφή προς τα κάτω προς τα νεφρά, και κατά τη δυστοπία είναι κάθετα. Σπάνια η δυστοπική Ρ. Προκαλεί πόνο στην κοιλία.

Ιλαϊκή δυστοπία - το όργανο βρίσκεται στο ileal fossa, τα αγγεία συνήθως έχουν πολλαπλό χαρακτήρα και απομακρύνονται από την κοινή ileal artery. Το κύριο σύμπτωμα της στεφανιαίας δυστοπίας είναι ο κοιλιακός πόνος. Είναι επίσης δυνατή η εμφάνιση σημείων παραβίασης της εκροής των ούρων.

Πυελική δυστοπία - Το όργανο βρίσκεται βαθιά στη λεκάνη, μεταξύ της ουροδόχου κύστης και του ορθού. Αυτή η διάταξη διαταράσσει το έργο του ορθού και της ουροδόχου κύστης και συνοδεύεται από αντίστοιχα συμπτώματα.

Θωρακική δυστοπία - το όργανο βρίσκεται στη θωρακική κοιλότητα. Αυτό το ελάττωμα είναι σπάνιο και εμφανίζεται κυρίως στα αριστερά. Συχνά, μπορεί να εμφανιστεί πόνος, ειδικά μετά το φαγητό. Συνήθως διαγνωσθεί τυχαία.

Σταυροειδής δυστοπία - ένας από τους νεφρούς κατά τη διάρκεια της προγεννητικής ανάπτυξής του κινείται προς την αντίθετη πλευρά. Ταυτόχρονα, δύο όργανα προσδιορίζονται αμέσως στη μία πλευρά. Σπάνια συναντήθηκε. Θα πρέπει επίσης να πούμε ότι η διασταλτική δυστοπία συνοδεύεται μερικές φορές από τη συγχώνευση δύο νεφρών. Εάν δύο νεφρά ανιχνευθούν από τη μία πλευρά ταυτόχρονα, θα πρέπει να αποκλειστεί νεφροπάτωση. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται μόνο στην ανίχνευση δευτεροπαθών παθολογικών διεργασιών (πυελονεφρίτιδα, νεφρολιθίαση, υδρονέφρωση, όγκος).

Ανωμαλίες της σχέσης - νεφρική σύντηξη

Ανάλογα με τον τύπο σύντηξης των νεφρών, υπάρχουν διάφοροι τύποι σύντηξης:

  • Νεφροί Galette - η σύντηξη των νεφρών κατά μήκος της μεσαίας επιφάνειας.
  • Σχήματος S - τη σύντηξη του άνω πόλου ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου.
  • Σε σχήμα L (σχήμα ράβδου) - συμβαίνει επίσης η σύντηξη του άνω πόλου ενός νεφρού με τον κατώτερο πόλο του άλλου, αλλά το πρώτο νεφρό ξετυλίγει, με αποτέλεσμα ένα όργανο να μοιάζει με το γράμμα L.
  • Πέταλο - η ένωση των άνω ή κάτω πόλων. Ως αποτέλεσμα, το σώμα μοιάζει με ένα πέταλο.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρού - ενδομήτρια διαταραχή σχηματισμού νεφρών, λόγω γενετικών μεταλλάξεων και επιπτώσεις τερατογόνων παραγόντων στο έμβρυο κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εκδηλωμένος από πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, επιθέσεις από νεφρικό κολικό, πυρετό, γενική αδυναμία, αλλαγές στα ούρα και το αίμα. Διαγνωσμένη με υπερήχους με Doppler, απεκκριτική ουρογραφία, CT, MRI, εργαστηριακές εξετάσεις και άλλες τεχνικές. Η θεραπεία των νεφρικών ανωμαλιών περιλαμβάνει ουροσπεπτικά, αντιβιοτικά, αντιυπερτασικά φάρμακα. Οι ενδείξεις περιλαμβάνουν την αφαίρεση του βοηθητικού νεφρού, την αφαίρεση μιας κύστης και άλλες λειτουργίες.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών - οι συχνότερες δυσπλασίες. Αντιπροσωπεύουν το 30-40% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η πιο κοινή επανάληψη των νεφρών και των πολυκυστικών, η τελευταία συνοδεύεται συχνά από κυστική δυσπλασία των γειτονικών οργάνων. Υπάρχουν διαφορές μεταξύ των φύλων σε ορισμένα κακά. Έτσι, οι παραλλαγές της απλασίας είναι πιο συχνές στα αγόρια, και ο διπλασιασμός των νεφρών είναι δύο φορές πιο συνηθισμένος στα κορίτσια. Η πρόγνωση αυτής της παθολογίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αρκετά ευνοϊκή, με εξαίρεση τα σοβαρά συνδυασμένα ελαττώματα και τις διμερείς ανωμαλίες. Ο επείγων χαρακτήρας του ουροποιητικού συστήματος στην παιδιατρική καθορίζεται από το σημαντικό μερίδιο στη δομή όλων των συγγενών νόσων και τη σημασία της λειτουργίας διήθησης των νεφρών, η απώλεια της οποίας απαιτεί μεταμόσχευση οργάνων με όλες τις δυσκολίες.

Αιτίες και ταξινόμηση των νεφρικών ανωμαλιών

Όπως όλες οι δυσπλασίες, σχηματίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών στη μήτρα λόγω ακατάλληλης τοποθέτησης, διαφοροποίησης των ιστών και επιμονής κυττάρων εμβρυϊκών δομών. Παθολογίες μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο έμβρυο επιβλαβών παραγόντων: φάρμακα (αντιβιοτικά, αναστολείς ΜΕΑ), ακτινοβολία, λοιμώδεις παράγοντες. Εάν η αιτία είναι γενετική βλάβη, οι ανωμαλίες της νεφρικής ανάπτυξης συνδυάζονται με τα ελαττώματα άλλης εντοπισμού, σχηματίζοντας διάφορα σύνδρομα. Ανάλογα με το είδος της διαδικασίας που παραβιάζεται, μπορούμε να μιλάμε για δυσπλασία, δυστοπία και άλλες ανωμαλίες.

Οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών χωρίζονται σε ανωμαλίες του αριθμού, της δομής, της θέσης και των ανωμαλιών των αιμοφόρων αγγείων. Οι ανωμαλίες της ποσότητας περιλαμβάνουν μονή και αμφοτερόπλευρη αγενέση και νεφρική απλασία, καθώς και διπλασιασμό και ένα τρίτο επιπρόσθετο νεφρό. Οι ανωμαλίες της δομής ονομάζονται διαφορετικά δυσπλασίες και αντιπροσωπεύουν μια ανώμαλη ανάπτυξη του νεφρικού ιστού. Αυτά περιλαμβάνουν όλους τους κυστικούς σχηματισμούς. Οι ανωμαλίες της θέσης μπορούν να εκφραστούν σε δυστοπία, δηλαδή στη θέση ενός οργάνου σε μια άτυπη θέση, συνήθως κάτω από την οσφυϊκή περιοχή. Τέτοιες ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών συχνά συνδυάζονται με άλλες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος.

Συμπτώματα των νεφρικών ανωμαλιών

Ένας ασυνήθιστα ανεπτυγμένος ή εντοπισμένος νεφρός δεν εκδηλώνεται κλινικά, η παθολογία συχνά ανιχνεύεται τυχαία. Οι διμερείς δυσπλασίες παρατηρούνται συνήθως σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας οργάνων. Οι πιο σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, ακόμη και μονομερώς, συχνά οδηγούν στο θάνατο τους πρώτους μήνες και χρόνια ζωής, όχι μόνο λόγω της έντονης νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά και επειδή συνοδεύονται σχεδόν πάντοτε από αναπτυξιακά ελαττώματα του σκελετού και των διαφόρων οργάνων.

Υποπλασία, το πρόσθετο νεφρό, πολυκυστική νόσος των νεφρών και διπλασιασμός μπορεί να εκδηλωθεί συμπτώματα πυελονεφρίτιδα, η οποία προκύπτει ως αποτέλεσμα των διαταραχών της εκροής των ούρων. Το παιδί παραπονιέται για πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, μπορεί να παρατηρηθεί πυρετός και σημάδια δηλητηρίασης. Οι ανωμαλίες των νεφρών συχνά συνοδεύονται από αρτηριακή υπέρταση, επειδή οι νεφροί εμπλέκονται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης (σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης). Ένα από τα κλινικά συμπτώματα ενός επιπρόσθετου νεφρού είναι η ακράτεια ούρων. Επιληπτικές κρίσεις των νεφρικών κολικών είναι επίσης δυνατές. Ο ασθενής ή οι γονείς του μπορούν να διαμαρτύρονται για τις αλλαγές στα ούρα: εμφάνιση αίματος, θολά ούρα, ούρα το χρώμα του "κρέατος".

Διάγνωση νεφρικών ανωμαλιών

Η προγεννητική διάγνωση πολλών ανωμαλιών ανάπτυξης νεφρών είναι δυνατή από τις 13-17 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, όταν μπορεί να υποψιαστεί κάποιο ελάττωμα λόγω της έλλειψης σελιδοδεικτών στη θέση του νεφρού ή να παρατηρήσετε την απουσία μιας ουροδόχου κύστης, η οποία είναι επίσης ένα έμμεσο σημάδι νεφρικών ανωμαλιών. Η κλινική διάγνωση διεξάγεται παρουσία συμπτωμάτων του ουροποιητικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, ο παιδίατρος συνταγογραφεί εξετάσεις ούρων και αίματος για να αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών και να εντοπίσει σημάδια φλεγμονής. Είναι επίσης δυνατό να ανιχνευθεί ο αιτιολογικός παράγοντας της δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας για στοχευμένη αντιβιοτική θεραπεία.

Η μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών επιβεβαιώνεται με τη χρήση μελετών με όργανα. Διεξάγεται μια διάγνωση υπερήχων, η οποία αποκαλύπτει ανωμαλίες στον αριθμό, τη θέση και καθιστά δυνατή την υποψία δυσπλασίας των νεφρών. Η εκκριτική ουρογραφία προσδιορίζει τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος, τη δομή του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και μπορεί να υποδεικνύει ενδείξεις υδρόφιψης, καθώς και ποσοτικές ανωμαλίες. Η υπερηχογραφική απεικόνιση του Doppler δείχνει την κατάσταση των νεφρικών αγγείων, καθώς παρατηρείται επίσης και μη φυσιολογική ανάπτυξη. Επιπρόσθετα, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιούνται με διφορούμενα αποτελέσματα υπερήχων και υποψίες πολυκυστικών κύστεων.

Θεραπεία, πρόγνωση και πρόληψη ανωμαλιών των νεφρών

Ελλείψει κλινικών συμπτωμάτων, δεν απαιτείται θεραπεία. Συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει αντιβιοτικά για τη θεραπεία μολυσματικών βλαβών των νεφρών, αντιυπερτασικά φάρμακα, ουροσπεπτικά. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται σε ασθενείς με σοβαρή στένωση του συστήματος νεφρικής πυέλου, δυστοπία και οποιεσδήποτε άλλες ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών στην περίπτωση της συντηρητικής μέθοδοι θεραπείας είναι αναποτελεσματικές. Πρόσθετη ή διπλή απομάκρυνση νεφρών, αγγειακή στένωση και νεφρική πυέλου βρίσκονται σε εξέλιξη. Η αφαίρεση των κύστεων δεν απαιτεί χειρουργική παρέμβαση με ανοικτή πρόσβαση · τα περιεχόμενα εκκενώνονται με διάτρηση κατά τη διάρκεια της ενδοσκοπικής χειρουργικής επέμβασης.

Η πρόγνωση για ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών είναι συχνά ευνοϊκή. Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι λειτουργίες του ουροποιητικού συστήματος συχνά παραμένουν κανονικές. Η φαρμακευτική και χειρουργική θεραπεία οδηγεί επίσης γρήγορα στη βελτίωση της κατάστασης του παιδιού. Οι εξαιρέσεις είναι χονδροειδή συνδυασμένα ελαττώματα και διμερείς ανωμαλίες, στις οποίες μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού και τακτική αιμοκάθαρση. Η πρόληψη των νεφρικών ανωμαλιών πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δίαιτα, ο αποκλεισμός των κακών συνηθειών και η διόρθωση της σωματικής κατάστασης είναι απαραίτητες.

Συμπτώματα και τύποι νεφρικών ανωμαλιών

Από όλα τα ανατομικά ελαττώματα στο ανθρώπινο σώμα, οι συνηθέστερες είναι οι συγγενείς παθολογίες του ουροποιητικού συστήματος, οι οποίες αντιπροσωπεύουν το 40% του συνολικού αριθμού. Μέρος της νόσου εμφανίζεται αμέσως κατά τη γέννηση, μερικές ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών εντοπίζονται στους ενήλικες. Τα συμπτώματα των μεμονωμένων ασθενειών είναι τόσο λίγα που ένα άτομο μπορεί να ζήσει χωρίς πολύ μεγάλη δυσκολία και το πρόβλημα των νεφρών γίνεται τυχαίο διαγνωστικό εύρημα. Ή οι εκδηλώσεις είναι τόσο έντονες που ήδη από τα πρώτα χρόνια της ζωής του μωρού είναι απαραίτητη η χειρουργική διόρθωση της ανωμαλίας των νεφρών.

Ομάδες συγγενών αλλαγών

Όλη η ποικιλία διαφορετικών ανωμαλιών των νεφρών μπορεί να χωριστεί σε διάφορες ομάδες:

  • ποσοτική παθολογία.
  • ελαττώματα εντοπισμού;
  • ανωμαλίες μεγέθους.
  • μη φυσιολογική παρεμβολή.
  • δομική παθολογία ·
  • συγγενείς αγγειακές ανωμαλίες.

Είναι δυνατόν να ανιχνευθούν απομονωμένες και ελάχιστες μεταβολές σε ένα νεφρό, αλλά υπάρχουν πολλαπλές αμφίπλευρες βλάβες με ανωμαλίες από διαφορετικές ομάδες, όταν τα συμπτώματα της νόσου είναι έντονα και απαιτείται επείγουσα θεραπεία για το ουροποιητικό σύστημα.

Παθολογία ποσότητας

Συγγενείς ανωμαλίες που σχετίζονται με την απουσία νεφρού ή αύξηση του αριθμού των οργάνων εμφανίζονται στο στάδιο της εμβρυϊκής ανάπτυξης, όταν ο σχηματισμός της ουρικής οδού στο έμβρυο σταματά ή διαταράσσεται. Είναι δυνατές οι ακόλουθες επιλογές:

  • απλασία (ένας νεφρός).
  • πλήρης ή ελλιπής διπλασιασμός των νεφρών.
  • την παρουσία του τρίτου νεφρού (επιπλέον).

Η απουσία ενός νεφρού δεν μπορεί να εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο, τα συμπτώματα θα είναι ελάχιστα. Αλλά αν προκύψει κάποιο πρόβλημα στο υπόλοιπο όργανο (πυελονεφρίτιδα, νεφρίτιδα, υδρονέφρωση, ουρολιθίαση), τότε ο κίνδυνος για την υγεία γίνεται μέγιστος επειδή δεν υπάρχει διπλό όργανο της ουροφόρου οδού. Εάν το νεφρό διπλασιάζεται, η θεραπεία είναι απαραίτητη μόνο για επιπλοκές όταν εμφανίζονται συμπτώματα οξείας πυελονεφρίτιδας, νεφρολιθίασης ή υδρονεφρίτιδας.

Ατυπική τοποθεσία

Οι νεφρικές διαταραχές που σχετίζονται με την ανατομικά λανθασμένη θέση ονομάζονται δυστοπία. Το επίπεδο ανίχνευσης του κύριου οργάνου του ουροποιητικού συστήματος θα είναι πολύ σημαντικό: όσο χαμηλότερο είναι ο δυστοπικός νεφρός, τόσο πιο έντονα είναι τα συμπτώματα και άλλα προβλήματα υγείας. Οι παρακάτω τύποι δυστοπίας βρίσκονται:

  • το στήθος (συνήθως ο νεφρός βρίσκεται στον υποφρενικό χώρο του στήθους).
  • οσφυϊκή (εμφανίζεται συχνότερα και εκδηλώνεται σε χαμηλότερη θέση).
  • ο ειλεός (το ουροποιητικό όργανο είναι χαμηλό και κοντά στον ιερό).
  • πυέλου (ο νεφρός βρίσκεται εξαιρετικά χαμηλός στη λεκάνη).
  • (σε αυτή την εφαρμογή, και τα δύο όργανα βρίσκονται στο ίδιο μέρος του σώματος στα δεξιά ή στα αριστερά).

Για τις γυναίκες, όλα τα είδη δυστοπίας είναι εξαιρετικά σημαντικά, γεγονός που μπορεί να αποτελέσει σημαντικό εμπόδιο για την κανονική μεταφορά του εμβρύου και την ανεξάρτητη γέννηση του μωρού. Οι χαμηλές παραλλαγές της δυστοπίας, όπως στην περίπτωση της νεφρώσεως, σχεδόν πάντα συνοδεύονται από εξασθενημένη ροή αίματος στα νεφρικά αγγεία. Επιπλέον, η δυστοπία αυξάνει τον κίνδυνο φλεγμονής του ουροποιητικού συστήματος με την εμφάνιση συμπτωμάτων πυελονεφρίτιδας.

Ανωμαλίες μεγέθους

Η παθολογία του νεφρού, που συνδέεται με σημαντική μείωση του οργάνου, ονομάζεται υποπλασία. Το πρόβλημα μπορεί να είναι με μία ή δύο πλευρές. Τα συμπτώματα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό μείωσης του νεφρικού παρεγχύματος και τη σοβαρότητα των διαταραχών. Το πιο συχνά υποπλαστικό σώμα αντιμετωπίζει με επιτυχία το έργο της ούρησης, αλλά μόνο όταν δεν υπάρχει έντονο φορτίο. Στις γυναίκες, το πρόβλημα εντοπίζεται συχνότερα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, όταν, εν μέσω αυξημένου άγχους, εμφανίζονται συμπτώματα νεφρικής ανεπάρκειας. Χειρουργική επέμβαση απαιτείται για σοβαρές επιπλοκές.

Ανωμαλίες σχέσεων

Οι δυσπλασίες των νεφρών, που συνδέονται με μερική σύντηξη των δύο κύριων οργάνων της ουροφόρου οδού, μπορούν να προκαλέσουν δυσάρεστες επιπλοκές λόγω της δυνατότητας συμπίεσης των κοντινών μεγάλων αγγείων. Υπάρχουν οι ακόλουθες επιλογές για σύντηξη:

  • galetoobraznoe, όταν εμφανίζεται μια αμφίδρομη ένωση στην εσωτερική επιφάνεια.
  • S ή L σε νεφρική προσκόλληση στην περιοχή των άνω και κάτω πόλων.
  • πέταλο όταν συνδέεται με τους ίδιους πόλους.

Τις περισσότερες φορές, τα συμπτώματα μιας μη φυσιολογικής νεφρικής σχέσης μπορεί να μην εμφανίζονται. Μερικές φορές υπάρχει πόνος όταν εφαρμόζεται πίεση στα γειτονικά όργανα ή θα υπάρξουν αγγειακές διαταραχές λόγω συμπίεσης της κατώτερης κοίλης φλέβας.

Δομή ανωμαλιών

Όλοι οι τύποι βλάβης στο νεφρικό παρέγχυμα με παραβίαση του ουροποιητικού συστήματος και συμπτώματα ανεπάρκειας χωρίζονται στις ακόλουθες επιλογές:

  • υποτυπώδεις νεφροί (σχεδόν πλήρης υποανάπτυξη του οργάνου).
  • νάνο νεφρό (ο ελάχιστος αριθμός νεφρικού παρεγχύματος δεν μπορεί να εξασφαλίσει τη σταθερή λειτουργία του οργάνου).
  • πολυκυτοσκόπηση (πλήρης αντικατάσταση του παρεγχύματος από μικρές κύστεις).
  • Πολυκυστικές (διμερείς νεφρικές ανωμαλίες που σχηματίζουν πολλαπλές κυστικές κοιλότητες στον νεφρικό ιστό).
  • συγγενής μοναχική κύστη.
  • δερμοειδής κύστη (αναπτυξιακή παθολογία με την ανακάλυψη του λίπους, των μαλλιών, των οστών και των δοντιών μέσα στην κυστική κοιλότητα).
  • σπογγώδες νεφρό (πολλοί μικροί κυστικοί σχηματισμοί στις εσωτερικές νεφρικές δομές).

Τα συμπτώματα οποιασδήποτε από τις παθολογικές ανωμαλίες ανάπτυξης εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την έκταση της βλάβης στο νεφρικό παρέγχυμα. Η χειρότερη επιλογή για το ουροποιητικό σύστημα - δυσπλασία με τη μορφή υποτυπώδους ή νάνος ανώμαλης ανάπτυξης. Σε νεφρικές κύστεις, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή: συνήθως συντηρείται συντηρητική θεραπεία, αλλά για επιπλοκές ή κίνδυνο ρήξης, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση.

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

Οι αγγειακές βλάβες της ουροφόρου οδού μιας συγγενούς φύσης μπορεί να είναι ανεξάρτητες, αλλά συχνότερα συνοδεύουν κάποιο τύπο νεφρικής δυσπλασίας. Από τις ανωμαλίες των αρτηριών εκπέμπουν:

  • μεταβολές του αριθμού (βοηθητική αρτηρία, διπλό νεφρικό αγγείο, πολλαπλοί κορμούς), στις οποίες μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα εξασθένησης της εκροής από την ουροφόρο οδό με κίνδυνο υδρόφιψης.
  • αρτηριακή δυστοπία (η νεφρική αρτηρία απομακρύνεται από την αορτή σε μια άτυπα χαμηλή θέση στην οσφυϊκή περιοχή ή τη λεκάνη).
  • αλλαγές στο σχήμα και τη δομή (ανεύρυσμα, αρτηρία γόνατος, συγγενής στένωση ή αποκλεισμός του αγγείου).

Οι ακόλουθοι τύποι ανωμαλιών είναι χαρακτηριστικοί των φλεβικών διαταραχών:

  • αξεσουάρ ή πολλαπλές νεφρικές φλέβες.
  • μη φυσιολογική ροή του νεφρικού φλεβικού αγγείου στην κατώτερη κοίλη φλέβα.

Όλα τα συμπτώματα και οι εκδηλώσεις αγγειακών ελαττωμάτων εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος. Ακριβής γνώση της θέσης και του αριθμού των νεφρικών αγγείων απαιτείται από τον χειρουργό όταν απαιτείται χειρουργική επέμβαση στα νεφρά. Συχνά, λόγω της ανακάλυψης της μη φυσιολογικής θέσης των αρτηριών κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο προγραμματισμένος όγκος της λειτουργίας δεν μπορεί να γίνει.

Οι συγγενείς παραμορφώσεις και οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι μία από τις αιτίες των επιπλοκών που έχουν αρνητική επίδραση στην ουρική λειτουργία. Σε όλες τις περιπτώσεις χρόνιας πυελονεφρίτιδας με συχνές παροξύνσεις, υδρονέφρωση, ουρολιθίαση και διάμεση νεφρίτιδα, ο γιατρός θα προγραμματίσει μια εξέταση για να αποκλείσει τις νεφρικές ανωμαλίες. Μετά την ανίχνευση, πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία και σύμφωνα με τις ενδείξεις - χειρουργική θεραπεία, ο κύριος σκοπός της οποίας είναι η δημιουργία βέλτιστων συνθηκών για τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος.

Κεφάλαιο 3. ΕΞΕΛΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΤΑ ΓΥΜΝΑΣΤΙΚΑ

3.1. ΠΟΣΟΤΗΤΑ ΑΝΩΜΑΛΙΩΝ

Η συχνότητα εμφάνισης νεφρών είναι 1: 1000 νεογνών. Την ίδια στιγμή, το όργανο και το πόδι του, τα αγγεία με τον ουρητήρα, απουσιάζουν. Η διμερής αγενέση (αρσένια), ασυμβίβαστη με τη ζωή, είναι 4-5 φορές λιγότερο κοινή. Αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται συνήθως με τις δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων, του ορθού, του πρωκτού και του νωτιαίου μυελού (ανωμαλίες που συνδυάζονται από τον Duhamel στο «σύνδρομο ουρικής παλινδρόμησης»). Η μονόπλευρη αγενέση των νεφρών είναι κλινικά ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, με το μόνο αντισταθμιστικό νεφρού να υπερτροφεί και να παρέχει πλήρως την αποφρακτική λειτουργία. Ωστόσο, η αυξημένη πίεση σε ένα μόνο νεφρό συμβάλλει στην ανάπτυξη τέτοιων επιπλοκών όπως η πυελονεφρίτιδα και η ουρολιθίαση. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερήχους, απεκκριτική ουρογραφία, CT και αγγειογραφία. Συντηρητική θεραπεία της βλάβης γίνεται σε περίπτωση προσθήκης επιπλοκών.

Πρόσθετος νεφρός είναι μια σπάνια ανωμαλία. Η παγκόσμια βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις τριών ή τεσσάρων νεφρών, πλήρως απομονωμένων μεταξύ τους. Ο βοηθητικός νεφρός έχει το δικό του αγγειακό δίκτυο, ινώδη και λιπαρά καψάκια, καθώς και τον ουρητήρα, ο οποίος ρέει μέσα στον ουρητήρα του κύριου νεφρού ή ανοίγει με ένα ανεξάρτητο στόμα στην ουροδόχο κύστη. Ένα ελάττωμα συνήθως διαγνωρίζεται κατά τη διάρκεια μιας ουρολογικής εξέτασης που διεξάγεται στην ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών (όπως δευτερογενής υδρόφιψη, ουρολιθίαση, σχηματισμός όγκων και ακράτεια ούρων). Με επίμονη πυελονεφρίτιδα, η οποία δεν υπόκειται σε ιατρική θεραπεία, συνιστάται η αφαίρεση του προσβεβλημένου παρελθόντος νεφρού.

3.2. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΘΕΣΗΣ

Οι ανωμαλίες της θέσης των νεφρών εντοπίζονται συχνότερα στα παιδιά. Καθώς η εξέλιξη προχωρά από τη πυελική κοιλότητα στο

η οσφυϊκή περιοχή του νεφρού μπορεί να πάρει σταθερή θέση σε οποιοδήποτε στάδιο της ανάβασης. Επιπλέον, η περιστροφή του παραμένει πάντα ατελής, γεγονός που χρησιμεύει ως κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση νεφρικής δυστοπίας για νεφροπάτωση. Οι δυστοπίες εμφανίζονται με συχνότητα 1: 800 νεογνών. Οι πυελικές, λαγόνιες, οσφυϊκές, θωρακικές και διασταυρούμενες δυστοπίες διακρίνονται.

Η πυελική δυστοπία είναι σπάνια, αλλά η κλινική σημασία της είναι σημαντική. Σε σοβαρή πυελική δυστοπία, ο νεφρός εντοπίζεται βαθιά: στα αγόρια, μεταξύ του ορθού και της ουροδόχου κύστης, στα κορίτσια, μεταξύ του ορθού και της μήτρας. Ο άνω πόλος του νεφρού καλύπτεται με περιτόναιο, ο κάτω πόλος βρίσκεται στο πυελικό διάφραγμα. Ίσως η συγχώνευση των δυστοπικών οφθαλμών. Ο πόνος, κατά κανόνα, είναι παρών σε όλους τους ασθενείς. Ο σταθερός ή διακεκομμένος πόνος εντοπίζεται στην κάτω κοιλιακή χώρα. Στα κορίτσια εφήβων, το σύνδρομο του πόνου συμπίπτει συχνά με την περίοδο εμμήνου ρύσεως. Στους μισούς ασθενείς, η πορεία της πυελικής δυστοπίας περιπλέκεται από τη δευτερογενή υδρόφιψη. Ως αποτέλεσμα της συμπίεσης από το δυστοπικό νεφρό των αγγείων των κάτω άκρων, είναι δυνατή η προσθήκη αγγειοκινητικών διαταραχών. Όταν η ορθική εξέταση του νεφρού ανιχνεύεται ως σχηματισμός όγκου στην πυελική κοιλότητα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με υπερηχογράφημα και εκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία αποσκοπεί στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας και στην αποκατάσταση επαρκούς ουροδυναμικής. Η ασυνήθιστη τοπογραφία και η αγγειοποίηση ενός τέτοιου ανώμαλου οργάνου καθιστά τις τεχνικές του πυελικού νεφρού πολύ τεχνικά πολύπλοκες, γεγονός που ελαχιστοποιεί τον αριθμό των λειτουργιών ανασυγκρότησης των οργάνων.

Στην περίπτωση της ειλετικής δυστοπίας, ο νεφρός βρίσκεται κάτω από την κορυφή του Ηλίου (Εικ. 2). Το νεφρό έχει πάντα πεπλατυσμένο σχήμα και απουσιάζει η περιληπτική ίνα. Οι νεφρικές αρτηρίες εκτείνονται από την κοινή λαγόνι, συνήθως πολλαπλές. Κλινικά, το ελάττωμα εκδηλώνεται με σύνδρομο κοιλιακού πόνου, που προκαλείται από την πίεση του δυστοπικού νεφρού στο νευρικό πλέγμα και τις ουροδυναμικές διαταραχές. Ο πόνος μπορεί επίσης να συσχετιστεί με μηχανική ή αντανακλαστική κινητικότητα της γαστρεντερικής οδού (GIT) και συνοδεύεται από ναυτία, έμετο, ρίγος και παρόμοια συμπτώματα. Οι πιο συνηθισμένες επιπλοκές περιλαμβάνουν τη δευτερογενή υδρόφιψη και τη δευτερογενή χρόνια πυελονεφρίτιδα. Η διάγνωση της ασθένειας περιλαμβάνει γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων, ειδικές ουρολογικές εξετάσεις, υπερηχογράφημα και εξω-

ουρηθρική ουρηγραφία. Η θεραπεία συνίσταται στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας, οι λειτουργίες δείχνονται σε ασθενείς με σοβαρή υδρόφοβη μεταμόρφωση.

Το Σχ. 2. Ιλαϊκή δυστοπία του σωστού νεφρού (οπισθοδρομική πυελογραφία)

Για την οσφυϊκή δυστοπία, το νεφρό είναι συνήθως χαμηλό στην οσφυϊκή περιοχή. Είναι χαρακτηριστικό ότι τα αρτηριακά αγγεία του νεφρού αναχωρούν από την κάτω αορτή κάτω από την κανονική, περίπου στο επίπεδο των οσφυϊκών σπονδύλων ΙΙ-ΙΙΙ. Ο νεφρός περιστρέφεται γύρω από τον διαμήκη άξονα, η λεκάνη του αντιμετωπίζει αρκετά εμπρός. Στην περίπτωση της οσφυϊκής δυστοπίας του νεφρού, η ανάγκη για χειρουργική αγωγή εμφανίζεται στην περίπτωση συνδυασμού επιπλοκών ή με συνακόλουθες ανωμαλίες.

Η θωρακική δυστοπία είναι μια ανωμαλία στην οποία ο νεφρός βρίσκεται στην κοιλότητα του θώρακα πάνω από το διάφραγμα (σχήμα 3). Αυτό το ελάττωμα, το οποίο συνήθως δεν προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις στον ασθενή, ανιχνεύεται με ακτινοσκόπηση. Η εκκριτική ουρογραφία που είναι απαραίτητη για όλα επιτρέπει την αποφυγή διαγνωστικών λαθών.

Το Σχ. 3. Θωρακική δυστοπία του αριστερού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

άρρωστοι με στρογγυλεμένες σκιές πάνω από το διάφραγμα. Σε αντίθεση με άλλους τύπους δυστοπίας στη θωρακική δυστοπία, το μήκος του ουρητήρα είναι πάνω από τον κανόνα και τα νεφρικά αγγεία αναχωρούν ελαφρώς υψηλότερα. Αυτό το ελάττωμα δεν απαιτεί ειδική επεξεργασία. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Η σταυροειδής δυστοπία είναι μια κατάσταση στην οποία αμφότεροι οι νεφροί βρίσκονται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης και ο κατώτερος ουρητήρας διασχίζει τη σπονδυλική στήλη και ρέει στην ουροδόχο κύστη στη συνήθη θέση (σχήμα 4). Η παροχή αίματος στα νεφρά με αυτό το ελάττωμα είναι πολύ μεταβλητή. Κατά κανόνα, η εγκάρσια δυστοπία συνοδεύεται από νεφρική σύντηξη. Οι κλινικές εκδηλώσεις ανωμαλιών δεν είναι συγκεκριμένες. Η διάγνωση διεξάγεται σύμφωνα με την απεκκριτική ουρογραφία, την παλινδρομική πυελογραφία και τη νεφρική αγγειογραφία. Σε περίπτωση υδρόφιψης ή ουρολιθίας, ένας από τους νεφρούς υποβάλλεται σε χειρουργική θεραπεία.

Το Σχ. 4. Σταυροειδής δυστοπία του αριστερού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

3.3. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΜΕΓΕΘΟΥΣ

Aplasia - η απουσία ενός οργάνου διατηρώντας παράλληλα το πόδι του. Ένα ελάττωμα σχηματίζεται στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο πριν από το σχηματισμό νεφρών. Κλινικά, το ελάττωμα δεν εκδηλώνεται. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία, CT, νεφρική αγγειογραφία και οπισθοδρομική πυελογραφία. Δεν υπάρχει ανάγκη για θεραπεία.

Η υποπλασία είναι μια συγγενής μείωση του νεφρού που σχετίζεται με την εξασθενημένη ανάπτυξη του μετανεφρογονικού βλαστώματος ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς παροχής αίματος (Εικόνα 5). Μακροσκοπικά, το όργανο αντιπροσωπεύει το νεφρό σε μινιατούρα, αλλά η ιστολογική εξέταση, κατά κανόνα, αποκαλύπτει παραβιάσεις που σχετίζονται με ολιγονεφθονία ή δυσπλαστικές διεργασίες στον νεφρικό ιστό. Κλινικά, το ελάττωμα μπορεί να μην εκδηλωθεί. Η διάγνωση γίνεται σύμφωνα με υπερήχους, απεκκριτική ουρογραφία, αγγειογραφία, Doppler και νεφροσκυτταρογραφία. Δυσκολίες προκύπτουν στη διαφορική διάγνωση ενός υποπλαστικού νεφρού με ένα δευτερεύον ζαρωμένο νεφρό. Στην υποπλασία, το διαμέτρημα των αιμοφόρων αγγείων στο νεφρικό pedicle και στο εσωτερικό του νεφρού μειώνεται ομοιόμορφα, ενώ σε δευτεροβάθμια ρυτίδωση

Το Σχ. 5. Υποπλασία του αριστερού νεφρού (διαγνωστικό ρετροπνευμονοειδές)

στο κανονικό διαμέτρημα των αγγείων του νεφρού πεντικιού, η διάμετρος των ενδο-νεφρικών αγγείων μειώνεται απότομα, βρίσκονται εσφαλμένα, ο αριθμός τους στον φλοιό μειώνεται επίσης.

Μια καθορισμένη διαγνωστική αξία είναι ο υπολογισμός των κυπέλλων στο ουρογράφημα αποβολής. Κανονικά, υπάρχουν συνήθως περίπου δέκα, με νεφρική υποπλασία μικρότερη από πέντε. Λόγω της μικρής ποσότητας του συνδετικού ιστού στο παρέγχυμα, ο υποπλαστικός νεφρός με υπερηχογράφημα δεν έχει τη χαρακτηριστική λάμψη ενός ζαρωμένου νεφρού.

Σε μια μελέτη ραδιοϊσοτόπων, ανιχνεύεται φυσιολογική παρεγχυματική μεταφορά του φαρμάκου. Η μονομερής υποπλασία εκδηλώνεται συχνότερα με συμπτώματα δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας, ενώ η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία εκδηλώνεται με νεφρική υπέρταση. Η λειτουργική θεραπεία ακολουθείται σε περιπτώσεις ανεπιτυχής αντιβακτηριακής και αντιυπερτασικής θεραπείας. Η λειτουργία επιλογής σε μία μονομερή διαδικασία - νεφρεκτομή, αλλά όταν ανιχνεύονται νεφροσκληρωτικές αλλαγές στον αντίπλευρο νεφρό, αντενδείκνυται. Όταν η κυστεοουρητική αναρροή στο υποπλαστικό νεφρό παρουσιάζει χειρουργική επέμβαση αντιρροής.

3.4. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΣΧΕΣΕΩΝ

Ανωμαλίες της σχέσης - διάφορες παραλλαγές σύντηξης μεταξύ των δύο νεφρών. Ανάλογα με τη σχέση των διαμήκων αξόνων των νεφρών, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε παραμορφώσεις των νεφρών σε σχήμα Σχήματος L, μορφής Ι, galetoobrazny και πέταλο.

Οι παραμορφώσεις Σ-, L-, Ι σχηματίζονται από τη σύντηξη του άνω πόλου ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου (Σχήμα 6). Η συχνότητα αυτών των ανωμαλιών είναι 1: 5000 νεογνά. Κατά κανόνα, οι ουρητήρες ρέουν στην ουροδόχο κύστη στη συνήθη θέση. Λόγω των τοπογραφικών χαρακτηριστικών, αυτές οι ανωμαλίες είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν κοιλιακό άλγος. Οι πιο χαρακτηριστικές επιπλοκές αυτών των ελαττωμάτων:

• Παραβιάσεις της ουροδυναμικής ενός από τα τμήματα της πυελικής ουρήθρας (LMS).

Το Σχ. 6. Διαμόρφωση σχήματος S των νεφρών (απεκκριτική ουρογραφία)

Η διάγνωση γίνεται με υπερηχογράφημα, εκκριτική ουρογραφία και οπισθοδρομική πυελογραφία. Μερικές φορές ενδείκνυται νεφρική αγγειογραφία. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αναιροπυρηνεκτομή σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Ο νεφρός που μοιάζει με γαλάττα εμφανίζεται με συχνότητα 1:26 000 νεογνών. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της σύντηξης και των δύο ζευγών πόλων των νεφρών ή των μέσων επιφανειών τους πριν από την έναρξη της περιστροφής. Μετά από αυτό, η άνοδος των νεφρών γίνεται αδύνατη. Ο νεφρός σε σχήμα γαλέτου βρίσκεται στη λεκάνη. Το κολάρο του νεφρού με τη συνήθη έννοια του όρου απλώς δεν υπάρχει, καθώς η λεκάνη και ο ουρητήρας βρίσκονται μπροστά από τη νεφρική μάζα και τα αγγεία εισέρχονται στο νεφρό κατά μήκος της οπίσθιας επιφάνειας. Κάθε μισό νεφρού έχει το δικό του ουρητήρα. Με μια τέτοια ανωμαλία, η πιθανότητα προσθήκης φλεγμονωδών επιπλοκών είναι υψηλή. η θεραπεία είναι συντηρητική.

Το Σχ. 7. Ανακύκλωση ουροδόχου κύστης σε νεφρό πετάλου (μικροκυτογραφία)

Σε περίπτωση νεφρού πετάλου, τα νεφρά αναπτύσσονται μαζί με τους ίδιους πόλους (σε 90% των περιπτώσεων - τα χαμηλότερα). Η ανεπάρκεια εμφανίζεται με συχνότητα 1: 400 νηπίων. Το πέταλο νεφρού είναι συχνά έκτοπη, ο ισθμός του βρίσκεται στο επίπεδο του IV ή V οσφυϊκού σπονδύλου. Οι νεφρικές αρτηρίες συνήθως εγκαταλείπουν την αορτή, αλλά το επίπεδο εκκρίσεώς τους είναι χαμηλότερο, τόσο πιο έντονα είναι η νεφρική εκτοπία. Λόγω της χαμηλής κινητικότητας, ο νεφρός πέτου είναι πιο επιρρεπής σε τραυματισμό. Είναι χαρακτηριστικό ότι οι ουρητήρες με αυτό το ελάττωμα κάμπτονται μέσω του παρεγχύματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβιάσεις της ουροδυναμικής στο επίπεδο του LMS (Εικόνα 7). Συχνές επιπλοκές:

• υδρόνηφρωση ενός από τα μισά του πετάλου νεφρού.

Ένα υγιές πέταλο νεφρού εκδηλώνεται μερικές φορές από οδυνηρές αισθήσεις στην κοιλιά λόγω συμπίεσης άλλων οργάνων.

Περιστασιακά παρατηρείται το λεγόμενο σύνδρομο cava (σύνδρομο συμπίεσης της κατώτερης κοίλης φλέβας). Η διάγνωση της ανωμαλίας βασίζεται κυρίως σε δεδομένα από υπερηχογράφημα και απεκκριτική ουρογραφία. Η πιο ενημερωτική πραγματοποιήθηκε αγγειογραφία. Η συντηρητική θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι έντονη υδρόφοβη μετασχηματισμός και νεφροκαλοκάλωση. Με την ευρεία εισαγωγή της λιθοτριψίας στην πρακτική των παιδιών, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε χειρουργικά σε αυτές τις ενδείξεις όλο και πιο σπάνια.

3.5. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΔΙΑΡΘΡΩΣΗΣ

Ο διπλασιασμός των νεφρών αναφέρεται επίσης ως δυσπλασίες της λεκάνης και του ουρητήρα, δηλαδή της μη φυσιολογικής ανάπτυξης του οφθαλμικού οφθαλμού. Αυτή η κατάσταση σημαίνει την ύπαρξη δύο νεογνών που έχουν αυτόνομη παροχή αίματος και το ανώτερο ουροποιητικό τους σύστημα. Πρόκειται για μια κοινή ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά: η συχνότητά του φτάνει σε 1: 150 νεογνά (τα κορίτσια επηρεάζονται 2 φορές συχνότερα από τα αγόρια). Η εμφάνιση ενός ελαττώματος σχετίζεται με τη διάσπαση του οφθαλμικού οφθαλμού πριν μεγαλώσει στο μετανεφρογόνο βλάστημα. Το άνω τμήμα του διπλού νεφρού αποστραγγίζεται από την ανώτερη ομάδα κυπέλλων και αποτελεί περίπου το ένα τρίτο του συνολικού νεφρικού παρεγχύματος, το κατώτερο τμήμα αποστραγγίζεται από τη μεσαία και κατώτερη ομάδα κυπέλλων. Υπάρχει πλήρης και ατελής διπλασιασμός των νεφρών. Γιατί

ο μη πλήρης διπλασιασμός χαρακτηρίζεται από τον διπλασιασμό της άνω ουροφόρου οδού στο ίδιο στόμιο του ουρητήρα (Σχήμα 8). Η συρροή των διπλών ουρητών μπορεί να εντοπιστεί σε διαφορετικά επίπεδα.

Το Σχ. 8. Ατελής διπλασιασμός του δεξιού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

Κλινικά, αυτή η ανωμαλία δεν εμφανίζεται, εάν δεν συνοδεύεται από απόφραξη της πυελοουρητηρικής συμβολής ή ουρητήρα των κυστικής-τμήματα, ή κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση mezhmoche-tochnikovy. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερήχους, απεκκριτική ουρογραφία, κυστεοσκόπηση και κυτογραφία. Τα ελαττώματα αντιμετωπίζονται μόνο με την ανάπτυξη επιπλοκών. Σύμφωνα με τη μαρτυρία των ασθενών, εκτελείται ετεροφυσιορηρεκτομή ή επιβάλλεται μια ανατομία με ενδομήτριο με απόφραξη του LMS και της ουρητηρο-φυσαλιδώδους αρθρώσεως. Με έναν πλήρη διπλασιασμό στην κύστη, υπάρχουν δύο στόμια των ουρητήρων στη μία πλευρά, που βρίσκονται κάτω από την άλλη. Το στόμα του ουρητήρα του ανώτερου τμήματος είναι πάντοτε μικρότερο και πιο μεσαίο από το άλλο (νόμος Weigert-Meier). Εκτός από τη δευτερογενή πυελονεφρίτιδα, συνηθισμένες επιπλοκές αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν

παλινδρόμηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στέλνεται στον ουρητήρα του κατώτερου τμήματος (δηλαδή, στο άνω στόμα). Η θεραπεία της νόσου συνίσταται στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας και στην απόδοση αντιρευματοχειρουργικής σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Κυστικές ανωμαλίες των νεφρών συμβαίνουν με συχνότητα 1: 250 νεογνών. Υπάρχουν διάφοροι τύποι τέτοιων ελαττωμάτων. Πολυκυστικών - κληρονομική και πάντα διμερών ανωμαλία αναπτύσσεται λόγω καθυστερήσεων και λανθασμένη σύνδεση fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo και των ουροφόρων νεφρού συσκευές (σωληναρίων των νεφρώνες και αγωγών συλλογής), με αποτέλεσμα την κατακράτηση ούρων στα εγγύς νεφρώνες, που ακολουθείται από προέκταση τυφλά τελειώνει σωληνάρια και ο σχηματισμός της τους κύστεις. Η πολυκυστική νεφρική νόσος συχνά συνδυάζεται με άλλα πολυκυστικά όργανα. Η πορεία της νόσου εξαρτάται από τον αριθμό του άθικτου νεφρικού παρεγχύματος. Με μια ευνοϊκή πορεία παθολογίας, το ελάττωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Καθώς συσσωρεύεται η δευτερογενής πυελονεφριτική διαδικασία, η αρτηριακή υπέρταση και η αιματουρία ενώνουν, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (CRF) αρχίζει να αναπτύσσεται. Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς καθορίζονται έντονα επώδυνες, διευρυμένες, οζώδεις νεφροί. Στις σαρώσεις υπερήχων και απεκκριτικό urograms παρουσιάζουν αυξημένη τραχύ σύστημα συλλέκτη σκιά νεφρού αποσπασματική επίμηκες λόγω κύστεις συμπίεσης πύελο vnut-ripochechnaya του και έσω εκτοπισμένων. Μερικές φορές εκτελείται οπισθοδρομική πυελωγραφία και αγγειογραφία για να διευκρινιστεί η διάγνωση. Οι διαγνωστικές μέθοδοι ραδιοϊσοτόπων μπορούν να ποσοτικοποιήσουν την περιοχή του λειτουργικού παρεγχύματος. Η συντηρητική θεραπεία έχει ως στόχο την καταπολέμηση της λοίμωξης, τη διόρθωση της αναιμίας και την υπέρταση, καθώς και την ελαχιστοποίηση της νεφρικής ανεπάρκειας. Με την πρόοδο της χρόνιας νεφρικής νόσου η πρόγνωση είναι δυσμενής.

Η πολυστοιχία είναι ένα μονόπλευρο ελάττωμα που σχηματίζεται λόγω της απουσίας ενός σελιδοδείκτη του οφθαλμικού οφθαλμού, ενώ διατηρείται η συσκευή διήθησης-επαναπορρόφησης του μετανεφρού. Μέχρι τη στιγμή που γεννιέται το παιδί, ο πολυκυστικός νεφρός στερείται παρεγχύματος. Συνήθως, ένα ελάττωμα διαγνωσθεί με υπέρηχο. Η θεραπεία συνίσταται σε νεφρεκτομή του νεφρού, που αποτελείται εξ ολοκλήρου από κύστεις και ινώδη ιστό ("μπουκέτο σταφυλιών"). Σύμφωνα με λογοτεχνικά δεδομένα, είναι δυνατή η αυθόρμητη απορρόφηση των πολυκυστικών νεφρών κατά τη διάρκεια της ζωής του οργανισμού.

Η μοναχική κύστη του νεφρού κατά τη βρεφική ηλικία είναι ασυνήθιστη. Η κύστη αναπτύσσεται από βλαστικά σωληνάρια που έχουν χάσει την αφή

με το ουροποιητικό σύστημα, έτσι ώστε η μοναχική κύστη να μην επικοινωνεί με τη λεκάνη. Η συγκράτηση ούρων στην κύστη οδηγεί στην ανάπτυξη, σύνδρομο πόνου και περιφερική ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος. Η μικρή κύστη είναι ασυμπτωματική. Πιθανές επιπλοκές: κυτταρική εξάντληση και κακοήθεια στο τοίχωμα της κύστης. Η διάγνωση γίνεται σύμφωνα με τη φυσική εξέταση, τον υπερηχογράφημα και την απεκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία αποτελείται από κύστεων παρακέντηση (Int-raoperatsionnoy ανοικτή, λαπαροσκοπική ή διαδερμική) χορήγηση και sklerozirovanii αλκοολικά διαλύματα της ή 3% διαλύματος τετραδεκυλο νατρίου (trombovara ♠). Υπάρχουν πολυκύτταρες κύστεις (πολλαπλών θαλάμων). Σε τέτοιες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία: α αποφλοίωση προτείνουμε κύστη εκτομή τοιχώματα πήξης παρεγχυματικά τοίχους και κοιλότητες επιπωματισμού ή περινεφρικό παρασκευάσματα ξηρής πρωτεΐνης (αιμοστατικό σφουγγάρι TachoComb ♠ ¤).

Σπογγώδες νεφρό - μια σπάνια συγγενή ανωμαλία στην οποία η παθογένεση είναι ακόμη πολλά που είναι ασαφής, αλλά πιστεύεται ότι η ανάπτυξη των ανωμαλιών που σχετίζονται με την επέκταση και σχηματισμό πολλαπλών μικρών κύστεων από τη συλλογή σωληναρίων. Κλινικά, ένα σπογγώδες νεφρό μπορεί να εκδηλωθεί ως πρωτεϊνουρία, ερυθροκυτταρία ή λευκοκυτταρία. Η διάγνωση καθορίζεται σύμφωνα με τα αποτελέσματα της απεκκριτικής ουρογραφίας (παθογνωμονικό σύμπτωμα - "ένα μάτσο λουλουδιών" στην περιοχή των πυραμίδων). Ελλείψει επιπλοκών της θεραπείας δεν πραγματοποιείται.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Η ανωμαλία των νεφρών συσχετίζεται με ανεπαρκή όγκο του φλοιού και των ακτίνων του εγκεφάλου από το μετανεφρογόνο βλάστημα. Η παραβίαση στην πράξη ονομάζεται υποπλασία.

Παθολογική επιδημία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα τελευταία 10 χρόνια, ο όγκος των διαγνωσμένων νεφρικών ανωμαλιών έχει αυξηθεί σημαντικά. Ειδικά στις αναπτυγμένες περιοχές.

Τα στοιχεία της έρευνας από την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας υποστηρίζουν ότι η παθολογία είναι χαρακτηριστική για το 4% των παιδιών ηλικίας κάτω των 3 μηνών. Περίπου 1% προκαλείται από διαταραχές στις γονιδιακές διεργασίες, 0,7% - από διαταραχές στα χρωμοσώματα. Περίπου 3% οφείλεται σε συγγενείς παραμορφώσεις, η αιτία των οποίων ήταν εξωτερική επίδραση στο έμβρυο.

Οι αιτίες των σχεδόν μισών από τις διαγνωσθείσες δυσπλασίες παραμένουν άγνωστες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να κληρονομείται.

Για 1-4 ανωμαλίες, υπάρχουν διάφοροι λόγοι. Η ασθένεια είναι συνέπεια της επίδρασης εξωτερικών παραγόντων και γενετικής ανεπάρκειας. Μέχρι το 15% των ελαττωμάτων εξαρτάται από το περιβάλλον, ενώ το άλλο 25% προκαλείται μόνο από γενετικές διαταραχές.

Η ασθένεια εμφανίζεται όταν αρχίζει να σχηματίζεται το όργανο, περίπου στις 3-10 εβδομάδες από τη ζωή του εμβρύου. Η μεταμόρφωση συμβαίνει σε όλες τις πτυχές του σώματος.

Οι παθολογίες του σχηματισμού οργάνων του ουροποιητικού συστήματος κατά την ανάπτυξη του εμβρύου είναι συχνά ένα φαινόμενο, το οποίο προσδιορίζεται σε περίπου 45% των ασθενών.

5 κύρια συμπτώματα

Οι ασθενείς παραπονούνται για τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Πόνος στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δεν σταματούν με μια αλλαγή στην κλίση του σώματος, εντείνονται όταν εκτίθενται σε ένα όργανο.
  2. Προβλήματα με τη συχνότητα της εκκένωσης της ουροδόχου κύστης και της ποσότητας ούρων.
  3. Αλλάζει το χρώμα των ούρων, μερικές φορές αναμιγνύεται με το αίμα.
  4. Αυξημένη θερμοκρασία σώματος έως 38 o.
  5. Μεγάλη δίψα και πικρή γεύση στο στόμα.

Ταξινόμηση νεφρικών ανωμαλιών

Υπάρχουν διάφορες νεφρικές ανωμαλίες:

  • ποσότητα ·
  • μέγεθος;
  • επικοινωνία και δομή ·
  • θέση

Ανωμαλία ποσότητας

Τέτοιες διαταραχές περιλαμβάνουν τον διπλασιασμό του νεφρού, ένα επιπλέον όργανο, μια έλλειψη (υπάρχει μόνο 1 νεφρό ή καθόλου).

Στην πράξη, η ανωμαλία διακλαδώσεων διαγνωρίζεται συχνότερα - το πρόβλημα του οργάνου διαιρείται από μια γραμμή σε δύο μέρη (κάτω και άνω).

Ως αποτέλεσμα, το σώμα ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό με το πρότυπο σε μέγεθος. Ένας ξεχωριστός νεφρός έχει τα δικά του προσωπικά αγγεία, ουρητήρα και πύελο. Όταν οι διαδρομές του ουρητήρα δεν αλληλοσυνδέονται και διαχωρίζονται μεταξύ τους στην ουροδόχο κύστη, η ανωμαλία θεωρείται πλήρης. Ο ατελής διπλασιασμός χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό των ουρητικών αγωγών σε ένα στάδιο, την είσοδο στην ουροδόχο κύστη συνολικά.

Συμβαίνει ότι ένα από τα σωληνάρια ουροφόρων αγγείων δεν αγγίζει την ουροδόχο κύστη, αλλά εισέρχεται στον κόλπο ή στο κανάλι του ουρητήρα. Μια τέτοια παραβίαση χαρακτηρίζεται από συνεχή ακράτεια ούρων. Η ασθένεια μπορεί να διαπιστωθεί μόνο μετά από λεπτομερή μελέτη. Στην πραγματικότητα, αυτή η απόκλιση δεν απειλεί το σώμα και δεν θεωρείται παθολογία. Ωστόσο, πολλές ασθένειες είναι συνέπεια αυτής της ανωμαλίας: πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, ουρολιθίαση και άλλοι. Με πρόσθετες διαγνώσεις, είναι σημαντικό να σχεδιαστεί σωστά μια πορεία θεραπείας προκειμένου να αποφευχθεί η χρόνια μορφή.

Μια άλλη ποσοτική ανωμαλία είναι η έλλειψη ενός ή δύο νεφρών. Μια τέτοια παραβίαση ονομάζεται απλασία και συμβαίνει στο 10% των περιπτώσεων. Τα παιδιά, ήδη από τη γέννηση με αμφίπλευρη απλασία, δεν είναι σε θέση να στηρίξουν τη ζωή, και στα παιδιά με ένα όργανο, η παθολογία συνήθως καθορίζεται τυχαία. Ένας νεφρός είναι σε θέση να αντέξει διπλάσιο φορτίο, πιο ανθεκτικό στις ασθένειες από το ζευγάρι. Αλλά με την παραμικρή ένδειξη παραβίασης της εργασίας της, πρέπει να πάτε στο γιατρό.

Επίσης, συναντάται μια ανωμαλία ενός επιπλέον νεφρού. Το όργανο αυτό είναι ελαφρώς ορατό, αλλά έχει χωριστή παροχή αίματος και σωληνάρια. Ο βοηθητικός νεφρός δεν απειλεί το έργο άλλων οργάνων, αλλά είναι επιρρεπής σε πολλές ασθένειες.

Ακόμη και από τις "παραμελημένες" πέτρες στα νεφρά μπορεί να ξεφορτωθεί γρήγορα. Απλά μην ξεχάσετε να πίνετε μία φορά την ημέρα.