Συμπτώματα και θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Κυστίτιδα

Αφήστε ένα σχόλιο 1,076

Μεταξύ των ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος, η νεφρική αμυλοείδωση καταλαμβάνει μια ιδιαίτερη θέση. Το φαινόμενο χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στο παρέγχυμα των νεφρών μιας αδιάλυτης πρωτεΐνης, αμυλοειδούς, μεγάλες συσσωματώσεις των οποίων διαταράσσουν τη λειτουργία του οργάνου. Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, τα συμπτώματα δεν εκφράζονται και συχνά η παθολογία βρίσκεται μετά τον σχηματισμό της νεφρικής ανεπάρκειας.

Γενικές πληροφορίες

Ως αποτέλεσμα των μεταβολικών διαταραχών στο σώμα αρχίζει ο υπερβολικός σχηματισμός και συσσώρευση ιστών αμυλοειδικών οργάνων. Η παρουσία αυτής της ουσίας είναι από μόνη της μια παθολογία, καθώς απουσιάζει σε έναν υγιή οργανισμό. Μόλις βρεθεί στον ιστό, το αμυλοειδές αναπτύσσεται γρήγορα και γεμίζει πολύ χώρο, εξαιτίας του οποίου εξαναγκάζονται οι ουσίες που χρειάζονται οι ιστοί, εμφανίζεται δυστροφία του οργάνου. Επομένως, αυτό το φαινόμενο ονομάζεται αμυλοειδής δυστροφία. Η αποτελεσματικότητα των νεφρών μειώνεται και στη συνέχεια σταματά, γεγονός που οδηγεί στην απώλεια τους. Η παθολογία θεωρείται σπάνια και παίρνει το 2% του συνολικού αριθμού νεφρικών νόσων. Υπάρχουν δύο περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα.

Η αμυλοείδωση προκαλεί την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών και αποτελεί επικίνδυνη ασθένεια τόσο για την ανθρώπινη υγεία όσο και για τη ζωή γενικά. Το επίπεδο αμυλοειδούς στο αίμα αυξάνει μερικές φορές παρουσία παθολογιών που σχετίζονται με αυτό: φυματίωση, σύφιλη. Η φλεγμονή οποιουδήποτε ιστού συμβάλλει επίσης στη δημιουργία του. Ταυτόχρονα, είναι σε θέση να επηρεάσει το ήπαρ και τα αιμοφόρα αγγεία. Οι επιστήμονες κατόρθωσαν να μελετήσουν τη δομή αυτής της ουσίας, αλλά οι παράγοντες εμφάνισης δεν έχουν ακόμη καθοριστεί πλήρως.

Ταξινόμηση των εντύπων

Η αμυλοείδωση έχει διάφορες μορφές που διαφέρουν στους παράγοντες της εξέλιξης της παθολογίας:

  • Πρωτογενής αμυλοειδής δυστροφία. Δεν εξαρτάται από τις σχετικές παθολογίες. Σπάνια μορφή.
  • Δευτερογενής αμυλοειδής δυστροφία. Εμφανίζεται ως συνέπεια άλλων παθολογιών. Η πιο κοινή μορφή.
  • Αμυλοείδωση, που προκαλείται από εξωγενείς κάθαρση αίματος.
  • Συγγενής αμυλοειδής δυστροφία. Πέρασε από τους γονείς στα παιδιά.
  • Σπερματική αμυλοείδωση. Εμφανίζεται σε άτομα άνω των 80 ετών.

Χαρακτηριστικά της δομής του αμυλοειδούς διαιρούν την παθολογία σε διάφορους τύπους:

  • Πρωτοπαθής ΑΜ αμυλοείδωση. Η σύνθεση πρωτεϊνών προκαλεί γενετικές ανωμαλίες.
  • Δευτερεύουσα αμυλοείδωση ΑΑ. Αναφέρεται στη μορφή που προέκυψε από το φόντο των φλεγμονωδών διεργασιών, αφού αυτές είναι οι βέλτιστες συνθήκες για το σχηματισμό του ΑΑ-αμυλοειδούς. Εάν δεν υποβληθεί σε αγωγή, η πρωτεΐνη συσσωρεύεται σε μεγάλες ποσότητες, ρυθμίζεται στο παρέγχυμα νεφρών και προκαλεί δυστροφία οργάνων.
  • Κληρονομική οικογενή ΑΤΤΡ-αμυλοείδωση. Ένας σπάνιος τύπος στον οποίο αποδίδεται η γεροντική μορφή και η πολυνευροπάθεια είναι μια παθολογία του νευρικού συστήματος που μεταδίδεται στο γονιδιακό επίπεδο.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξης αμυλοείδωσης σε άνδρες άνω των 50 ετών, σε άτομα που πάσχουν από φυματίωση, φλεγμονώδεις διεργασίες στις αρθρώσεις, καθώς και στην περίπτωση συστηματικής χρήσης αιμοκάθαρσης (εξωγενής καθαρισμός του αίματος) ή κατά τη διάρκεια όγκου μυελού των οστών.

Οι λόγοι για τον σχηματισμό αυτής της σπάνιας παθολογίας εξακολουθούν να μελετώνται, αλλά είναι γνωστοί αρκετοί παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση αμυλοείδωσης. Έχει αποδειχθεί ότι η χρόνια φλεγμονώδης διαδικασία που προκαλείται από τη μόλυνση είναι καταλύτης αυτής της ασθένειας. Αυτές περιλαμβάνουν τη φυματίωση, την οστεομυελίτιδα και άλλες φλεγμονές των αρθρώσεων, τη σύφιλη, την ελονοσία, το μυέλωμα (όγκο μυελού των οστών) και κακοήθη νεοπλάσματα στον λεμφικό ιστό.

Η εμφάνιση αμυλοείδωσης εξηγείται από την παθολογία του μεταβολισμού πρωτεϊνών σε κυτταρικό επίπεδο, η οποία συνοδεύεται από παραβίαση της ποσότητας και της ποιότητας της πρωτεΐνης στο πλάσμα (υγρό μέρος) του αίματος. Κατά τη διάρκεια κλινικών πειραμάτων, διαπιστώθηκε ότι η αμυλοείδωση έχει αυτοάνοση φύση, δηλαδή το ανοσοποιητικό σύστημα "κάνει λάθος" ενάντια στο παρατεταμένο φλεγμονή και η πρωτεϊνική σύνθεση παραμορφώνεται. Ως αποτέλεσμα, η πρωτεΐνη αποκτά τα σημάδια ενός αντιγόνου (μια ουσία με ενδείξεις ξένης πληροφορίας) και τα αντισώματα αρχίζουν να παράγονται για να την καταπολεμήσουν. Η συσχέτιση αντιγόνων και αντισωμάτων σχηματίζει μια αμυλοειδή ουσία στους ιστούς.

Παθογένεια

Για να εξηγήσουμε τον μηχανισμό της εμφάνισης και της εξέλιξης της νόσου, υπάρχουν αρκετές επιστημονικές θεωρίες:

  1. Θεωρία της δυστροφίας του μεταβολισμού της πρωτεΐνης (δυσπροϊνίτιδα). Η αμυλοείδωση των νεφρών αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ήττας των αναλογιών των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα. Αυτή η παραβίαση συνοδεύεται από τη συσσώρευση στους ιστούς παθολογικών πρωτεϊνών που σχηματίζουν αμυλοειδές ιζήματα.
  2. Σύμφωνα με τη θεωρία της τοπικής κυτταρικής γένεσης, η αμυλοείδωση συμβαίνει όταν το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα (κύτταρα διασκορπισμένα σε όλο το σώμα που εμπλέκονται στο μεταβολισμό) δεν αντιμετωπίζει τη λειτουργία της πρωτεϊνικής σύνθεσης.
  3. Η θεωρία της ασυλίας. Στο πλαίσιο της κύριας νόσου συσσωρεύονται τοξίνες και προϊόντα αποσύνθεσης, τα οποία το ανοσοποιητικό σύστημα λαμβάνει για τα αυτοαντιγόνα (αλλοδαποί φορείς). Το αυτοαντιγόνο θεωρείται περαιτέρω ως αυτοαντισώματα - μια ουσία ικανή να αλληλεπιδρά με αυτοαντιγόνα. Ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης αυτών των ουσιών, το αμυλοειδές εμφανίζεται και ρυθμίζεται όπου έχουν συγκεντρωθεί τα περισσότερα αντισώματα.
  4. Υπάρχει μια θεωρία που υποδηλώνει την εμφάνιση μιας παθογόνου πρωτεΐνης ως αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης. Πιστεύεται ότι ο αμυλοειδής - ένας κλώνος του δικτυωτού-ενδοθηλιακού κυττάρου (ικανός να συλλάβει και να αφομοιώσει ξένα σωματίδια) είναι η αιτία αμυλοειδούς στο σώμα.

Ορισμένες ορμόνες υπόφυσης συμβάλλουν στο σχηματισμό αμυλοειδούς.

Κύρια συμπτώματα

Η απόθεση στο παρέγχυμα των νεφρών του αμυλοειδούς περιπλέκεται από βλάβη στο όργανο, λειτουργική ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών, ανεξάρτητα από τη μορφή, συνδυάζονται με τα τυπικά συμπτώματα της νεφροπάθειας (πόνος, διαταραχή της ούρησης, δηλητηρίαση κλπ.). Συχνά δεν υπάρχουν εκδηλώσεις παθολογίας μέχρι την έναρξη της οξείας φάσης της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 40 ετών, εξελίσσεται ταχέως και συχνά τελειώνει με θάνατο. Ο δευτερογενής τύπος διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας περίπου 60 ετών και συνοδεύεται από συμπτώματα των ασθενειών που προκάλεσαν αμυλοείδωση. Υπάρχουν στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών, τα οποία περιγράφουν τα συμπτώματα της νόσου σύμφωνα με το επίπεδο ανάπτυξης της.

Προκλινικό στάδιο (λανθάνουσα)

Η συσσώρευση αμυλοειδούς δεν είναι κρίσιμη, δεν παρατηρούνται λειτουργικές διαταραχές των νεφρών. Τα συμπτώματα της παθολογίας συμπίπτουν με τα συμπτώματα παθολογιών που οδήγησαν στη συσσώρευση αδιάλυτης πρωτεΐνης. Αυτές περιλαμβάνουν λειτουργικές διαταραχές των πνευμόνων στη φυματίωση, βλάβη των οστών σε οστεομυελίτιδα ή αρθρίτιδα, κλπ. Δεν είναι δυνατόν να διαγνωσθούν ανωμαλίες χρησιμοποιώντας εξέταση υλικού (μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφία). Η διάρκεια της σκηνής δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια.

Σημάδια αντιαρινου (αλβουμινουρικού) σταδίου

Η συσσώρευση αμυλοειδούς στο παρέγχυμα των νεφρών φτάνει στο επίπεδο στο οποίο αυξάνεται η διαπερατότητα και η πρωτεΐνη από το αίμα εισέρχεται στα ούρα. Αυτό ανιχνεύεται με τη βοήθεια εργαστηριακής ανάλυσης ούρων σε προγραμματισμένες ιατρικές εξετάσεις. Η πρωτεΐνη στα ούρα σταδιακά αυξάνεται, επειδή η διαδικασία της βλάβης των νεφρών δεν μπορεί να αντιστραφεί, η κατάσταση βαθμιαία επιδεινώνεται. Η περίοδος ανάπτυξης της σκηνής είναι περίπου 10-15 χρόνια.

Η κλινική εικόνα του νεφροτικού (οίδημα) στάδιο

Υπάρχουν έντονα συμπτώματα. Στο αίμα, το επίπεδο πρωτεΐνης μειώνεται λόγω της ενεργού αποβολής του με ούρα. Υπάρχει μια απότομη απώλεια βάρους, ο ασθενής παραπονιέται για κόπωση, ναυτία, δίψα. Η όρεξη επιδεινώνεται. Η μείωση της αρτηριακής πίεσης με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος από οριζόντια σε κατακόρυφη προκαλεί συγκοπή. Το αμυλοειδές που συσσωρεύεται στους εντερικούς ιστούς επηρεάζει τις νευρικές απολήξεις, γεγονός που προκαλεί διάρροια. Εμφανίζεται και εξελίσσεται οίδημα. Αμέσως, τα πόδια και το πρόσωπο διογκώνονται και στη συνέχεια εμφανίζεται δύσπνοια, καθώς συλλέγεται υγρό στους πνεύμονες. Υπάρχουν επίσης συσσωρεύσεις υγρών στον υπεζωκότα, στο περικάρδιο (περικάρδιο). Παραβίαση της ούρησης μέχρι την πλήρη απουσία. Η συσσώρευση αμυλοειδούς αυξάνει το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα ουραιμικού (αζοθερμικού, τερματικού) σταδίου αμυλοείδωσης

Το τελικό στάδιο. Το νεφρικό αμυλοειδές δεν επιτρέπει στα όργανα να λειτουργούν, αλλά τροποποιούνται. Η νεφρική ανεπάρκεια ανιχνεύεται. Παρατηρήθηκε σοβαρή διόγκωση, δηλητηρίαση, πυρετός, έλλειψη ούρησης. HELL μείωσε, ο παλμός είναι αδύναμος. Συνιστάται αιμοδιύλιση (καθαρισμός αίματος υλικού). Δυστυχώς, δεν απελευθερώνει πλήρως το σώμα από το αμυλοειδές. Η πιθανότητα θανάτου είναι υψηλή, διότι επηρεάζονται επίσης πολλά ζωτικά όργανα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνει μια σειρά δοκιμών:

  • Ο πλήρης αριθμός αίματος αποκαλύπτει αύξηση του ESR στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων υποδηλώνει ανεπάρκεια. Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι αυξημένο - η παθολογία έχει αγγίξει τον σπλήνα.
  • Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Για το νεφρωτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου της πρωτεΐνης και της ανάπτυξης της χοληστερόλης. Μέσω ηλεκτροφόρησης, εκκρίνεται παθογόνος πρωτεΐνη. Για διαγνωστική διάγνωση με τη χρήση μικροκυκλοφορίας που λαμβάνεται από το παχύ έντερο ή το στοματικό βλεννογόνο.
  • Ανάλυση ούρων Ήδη στο πρωτεϊνούχο στάδιο, ανιχνεύεται ένα αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης. Η ανοσοηλεκτροφόρηση καθιστά δυνατή την απομόνωση της πρωτεΐνης Bans-Jones, η παρουσία της οποίας υποδεικνύει AL-αμυλοείδωση.
  • Βιοψία. Συνιστώμενη φράχτη για την ανάλυση των ιστών του εντέρου, του ήπατος, των νεφρών. Ο μυελός των οστών εξετάζεται για υποψία ΑΜ-αμυλοείδωσης.
  • Macrodrug Εκτελείται στο άνοιγμα. Νεφρός κηρώδης ή λιπαρός, πυκνότητα αυξημένη. Εγκοπή ροζ-γκρι. Θολή όριο μεταξύ του φλοιού του νεφρού και του μυελού.

Τι μπορεί να δει κανείς στο υπερηχογράφημα;

Η υπερηχογραφική εξέταση καταδεικνύει την κατάσταση όλων των εσωτερικών οργάνων, καθορίζει το μέγεθος και τη δομή τους, παραβιάζει τη λειτουργία τους. Αυτές οι πληροφορίες είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό του βαθμού παθολογίας. Ο υπερηχογράφος αποκαλύπτει:

  • Το μέγεθος και η πυκνότητα των νεφρών (το αζοθεμικό στάδιο οδηγεί σε μείωση του σώματος).
  • Η εμφάνιση νεοπλασμάτων στα νεφρά. Οι κύστες μπορούν να προκαλέσουν αμυλοείδωση.
  • Το μέγεθος και η δομή του ήπατος και του σπλήνα, διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος σε αυτά τα όργανα.
  • Μερική ατροφία του μυοκαρδίου.
  • Αμυλοειδές ιζήματα στους τοίχους μεγάλων αρτηριών (αορτή).
  • Ελεύθερο υγρό σε διάφορα μέρη του σώματος (στον υπεζωκότα, στο περικάρδιο).

Μερικές φορές η καρδιακή νόσο διαγιγνώσκεται νωρίτερα. Το ίζημα αμυλοειδούς στο μυοκάρδιο (καρδιακός μυς) προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια. Ο καρδιακός μυς αυξάνεται σημαντικά, οι βαλβίδες διαταράσσονται. Η λειτουργία του σώματος είναι διαταραγμένη, υπάρχει στασιμότητα αίματος. Υπάρχει μια σειρά καρδιακών παθήσεων που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο, η αρτηριακή πίεση είναι σταθερά χαμηλή.

Θεραπεία αμυλοειδούς

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνει διατροφική διόρθωση, συνταγογραφείται μια δίαιτα. Μέσα σε 1,5-2 χρόνια χρειάζεστε καθημερινά 80-120 mg ακατέργαστου ήπατος. Προϊόντα που περιέχουν πρωτεΐνη και αλάτι, από τη διατροφή για την εξάλειψη ή την ελαχιστοποίηση της χρήσης τους, ειδικά αν έχουν εντοπιστεί ανεπάρκεια. Το μεγαλύτερο μέρος της διατροφής θα πρέπει να είναι υδατάνθρακες. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό για τον οργανισμό να λαμβάνει βιταμίνες, ειδικά βιταμίνη C και άλατα καλίου.

Για την αποκατάσταση του μεταβολισμού, η διόρθωση των εσωτερικών οργάνων, η βελτίωση της ανοσίας στη θεραπεία της αμυλοείδωσης, προδιαγράφουν τη χρήση φαρμάκων όπως "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Το suprastin, η διφαινυδραμίνη, το pipolfen συνιστώνται για να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της αλλεργίας. Τα συμπτώματα της νόσου εξαλείφονται με τη βοήθεια των διουρητικών φαρμάκων, τη μείωση της πίεσης των φαρμάκων, τις μεταγγίσεις πλάσματος, κλπ. Στο τελευταίο στάδιο, είναι απαραίτητο να διεξάγεται συστηματικά συσκευή καθαρισμού αίματος, απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού. Η θεραπεία της νόσου είναι δυνατή μόνο υπό την επίβλεψη ενός γιατρού, και στα μεταγενέστερα στάδια στο νοσοκομείο.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η αμυλοείδωση είναι σταθερά προοδευτική παθολογία. Το προσδόκιμο ζωής με μια τέτοια διάγνωση εξαρτάται από την κατάσταση όλων των εσωτερικών οργάνων που θα μπορούσαν ταυτόχρονα να υποφέρουν (καρδιά, ήπαρ). Με την ΑΜ αμυλοείδωση, οι ασθενείς δεν ζουν περισσότερο από 13 μήνες. Παρά το γεγονός ότι αυτός ο τύπος παθολογίας χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη νεφρικής ανεπάρκειας, η καρδιακή ανεπάρκεια και η μόλυνση του αίματος οδηγεί σε θάνατο.

Η ΑΑ-αμυλοείδωση έχει ευνοϊκότερες προβολές. Ο καθοριστικός παράγοντας είναι η υποκείμενη ασθένεια που προκάλεσε αυτή την παθολογία. Με την επιτυχή θεραπεία, η αμυλοείδωση καταγράφει πρώτα (η ανάπτυξη επιβραδύνεται). Το προσδόκιμο ζωής στην περίπτωση αυτή κυμαίνεται από 3-5 χρόνια. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας θα πρέπει να αντιμετωπιστούν άμεσα φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα, υποβάλλονται περιοδικά σε υπερηχογραφική εξέταση για την παρακολούθηση της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων. Η έγκαιρη διάγνωση της αμυλοείδωσης συμβάλλει στην αποτελεσματική θεραπεία.

Νεφρική αμυλοείδωση

Νεφρική αμυλοείδωση - εκδήλωση της συστηματικής αμυλοείδωσης που χαρακτηρίζεται από τη διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων των πρωτεϊνών και την εξωκυτταρική απόθεση αμυλοειδούς στο νεφρικό ιστό - πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη σύμπλοκη ένωση, οδηγώντας σε δυσλειτουργία οργάνων. Η αμυλοείδωση των νεφρών συμβαίνει με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, οίδημα, υπο-και δυσπροϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία) και έκβαση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει εξετάσεις ούρων, αίματος και συμπολυμερούς. υπερηχογράφημα των νεφρών και βιοψία. Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών, συνταγογραφείται μια δίαιτα, διεξάγεται φαρμακευτική θεραπεία και διορθώνονται οι πρωτογενείς διαταραχές. σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση αιμοκάθαρσης και νεφρών.

Νεφρική αμυλοείδωση

Στην ουρολογία, η νεφρική αμυλοείδωση (αμυλοειδής δυστροφία, αμυλοειδής νεφρώς) είναι 1-2,8% όλων των ασθενειών των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι η συχνότερη εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης, στην οποία συσσωρεύεται μια ειδική γλυκοπρωτεϊνη ουσία, αμυλοειδές, που παραβιάζει τις λειτουργίες τους, στον εξωκυτταρικό χώρο διαφόρων οργάνων. Η αμυλοείδωση των νεφρών, μαζί με τη σπειραματονεφρίτιδα, είναι η κύρια αιτία νεφρωσικού συνδρόμου.

Ταξινόμηση μορφών νεφρικής αμυλοείδωσης

Σύμφωνα με τους αιτιοπαθογενετικούς μηχανισμούς, διακρίνονται πέντε μορφές νεφρικής αμυλοείδωσης: ιδιοπαθής, οικογενειακός, επίκτητος, γεροντικός, τοπικός όγκος. Στην πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση του νεφρού, οι αιτίες και οι μηχανισμοί παραμένουν άγνωστοι. Οικογενειακές (κληρονομικές) μορφές προκαλούνται από ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών στο σώμα. Η δευτερογενής (επίκτητη) νεφρική αμυλοείδωση αναπτύσσεται με ανοσολογικές διαταραχές (χρόνιες λοιμώξεις, ρευματικές παθήσεις, κακοήθεις όγκοι κλπ.). Η βάση της γεροντικής αμυλοείδωσης είναι μια επαναλαμβανόμενη αλλαγή στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Η φύση της τοπικής νεοπλασματικής αμυλοείδωσης των νεφρών είναι ασαφής.

Ανάλογα με τον τύπο της ινιδικής πρωτεΐνης που περιέχεται στο αμυλοειδές, διάφορες μορφές αμυλοείδωσης ("Α") συνήθως ορίζονται με τις ακόλουθες συντομογραφίες: Τύπος ΑΑ (δευτερογενής, αμυλοειδές περιέχει α-σφαιρίνη ορού). Τύπος AL (ιδιοπαθής, στις αμυλοειδείς - ελαφριές αλυσίδες Ig). Τύπος ATTR (οικογένεια, γεροντική · στην πρωτεΐνη αμυλοειδούς - τρανσθυρετίνης). Α22 τύπου (διαπίδυση, β2-μικροσφαιρίνη σε αμυλοειδές) και άλλα. Ιδιοπαθητικές, οικογενείς, γεροντικές και τοπικές μορφές όγκου αμυλοείδωσης, διακρίνονται σε ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών θεωρείται ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

Δεδομένης της επικρατούν καταστροφή ενός οργάνου και να αναπτύξουν ανεπάρκεια απομονώνονται nefropatichesky (νεφρική αμυλοείδωση) epinefropatichesky, νευροπαθητικός, gepatopatichesky, εντεροπαθητική, kardiopatichesky, του παγκρέατος, μικτά και γενικευμένη πραγματοποιήσεις αμυλοείδωση της. Ανεξάρτητα από το σχήμα και τον τύπο της αμυλοείδωσης, τα ειδικά δομικά στοιχεία των ιστών αποβάλλονται από αμυλοειδές ύλη, μια μείωση και ως αποτέλεσμα, οι λειτουργίες των αντίστοιχων οργάνων χάνονται. Η συστηματική (γενικευμένη) αμυλοείδωση περιλαμβάνει AL-, ΑΑ-, ΑΤΤΡ-, Α2-αμυλοείδωση, στην τοπική - αμυλοείδωση των νεφρών, του αίματος, των παγκρεατικών νησίδων, του εγκεφαλικού, κλπ.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται με πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τα νεφρά, η πρωτογενής αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα, το δέρμα, τον θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα έντερα, τη σπλήνα, την καρδιά.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση συνήθως συνδέεται με χρόνιες λοιμώξεις (σύφιλη, φυματίωση, ελονοσία) και το τοπικό σύστημα με τις εντοπισμένες ασθένειες της πρώτης θέσης και το τοπικό σύστημα της πρώτης θέσης με τη βοήθεια εντοπισμένων ασθενειών της τοπικής κολίτιδα, νόσο του Crohn), όγκους (λεμφογρονουλωμάτωση, μηνιγγίωμα, νεοπλάσματα νεφρού) κ.λπ. Η δευτερογενής αμυλοείδωση επηρεάζει τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και άλλα. μας

Η αιτία της αμυλοειδούς αιμοκάθαρσης των νεφρών είναι η μακροχρόνια αιμοκάθαρση του ασθενούς. Η κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση συμβαίνει με περιοδικές ασθένειες, συχνά σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου (ιδιαίτερα στην πορτογαλική έκδοση). Η σημειακή αμυλοείδωση θεωρείται ως σημάδι γήρανσης, που εμφανίζεται μετά από 80 χρόνια στο 80% των ανθρώπων. Οι τοπικές μορφές αμυλοείδωσης μπορεί να οφείλονται σε ενδοκρινικούς όγκους, ασθένεια Alzheimer, διαβήτη τύπου 2 και άλλες αιτίες.

Μεταξύ των θεωριών της παθογένειας της νεφρικής αμυλοείδωσης εξετάζεται η ανοσολογική υπόθεση, η μεταλλακτική υπόθεση και η υπόθεση τοπικής κυτταρικής σύνθεσης. Η αμυλοείδωση των νεφρών χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική απόθεση στον νεφρικό ιστό, κυρίως στα σπειράματα, αμυλοειδούς, μια ειδική γλυκοπρωτεΐνη με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτη ινώδη πρωτεΐνη.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών συνδυάζει νεφρικές και εξωγενείς εκδηλώσεις, προκαλώντας τον πολυμορφισμό της εικόνας της νόσου. Κατά τη διάρκεια της νεφρικής αμυλοείδωσης διακρίνονται 4 στάδια (λανθάνοντα, πρωτεϊνούχα, νεφροτικά, αζοθετικά) με χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα.

Στο λανθάνον στάδιο, παρά την παρουσία αμυλοειδούς στα νεφρά, δεν παρατηρούνται κλινικές εκδηλώσεις αμυλοείδωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου κυριαρχούν τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς νόσου (μολύνσεις, πυώδεις διεργασίες, ρευματικές ασθένειες κλπ.). Το λανθάνον στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 3-5 χρόνια ή περισσότερο.

Στο πρωτεϊνικό (αλβουμινουρικό) στάδιο, υπάρχει μια αυξανόμενη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, μικροεγατία, λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR. Λόγω της σκλήρυνσης και της ατροφίας των νεφρών, η λυμφοστάση και η υπεραιμία της νεφρικής αύξησης, γίνονται πυκνά, γίνονται ένα θαμπό γκρίζο-ροζ χρώμα.

Νεφρωσικό (οιδηματώδης) στάδιο χαρακτηρίζεται κατά πλάκας και εγκεφαλικής στρώμα αμυλοείδωση νεφρών και, κατά συνέπεια, η ανάπτυξη των νεφρωσικό σύνδρομο με τυπικά συμπτώματα τετράδα - μαζική πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία, hypoproteinemia, οίδημα, ανθεκτικό σε διουρητικό. Μπορεί να εμφανιστεί αρτηριακή υπέρταση, αλλά πιο συχνά η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Η ηπατο-και η σπληνομεγαλία σημειώνεται συχνά.

Στο azotemic (τερματικό, ουραιμικό) στάδιο του νεφρού, η ουλή είναι τσαλακωμένη, πυκνή, μειωμένη σε μέγεθος (αμυλοειδής νεφρός). Το αζοθεμικό στάδιο αντιστοιχεί στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε αντίθεση με τη σπειραματονεφρίτιδα, η αμυλοείδωση των νεφρών επιμένει διόγκωση. Η αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να περιπλέκεται από τη θρόμβωση των νεφρικών φλεβών με την ανουρία και τον πόνο. Το αποτέλεσμα αυτού του σταδίου είναι συχνά ο θάνατος του ασθενούς από την αζωτμητική ουραιμία.

Η νεφρική αμυλοείδωση συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη, αδυναμία, δύσπνοια, αρρυθμία, αναιμία και άλλα. Στην περίπτωση της εντερικής ένταξη αμυλοείδωση αναπτύσσει επίμονη διάρροια.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στην πρώιμη προκλινική περίοδο, είναι εξαιρετικά δύσκολη η διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών. Σε αυτό το στάδιο δίνεται προτεραιότητα σε εργαστηριακές μεθόδους - στην εξέταση ούρων και αίματος. Γενικά, η ανάλυση της πρωτεϊνουρίας πρώιμης παρακολούθησης των ούρων, η οποία έχει τάση σταθερής αύξησης, η λευκοκυτταρία (απουσία σημείων πυελονεφρίτιδας), η μικροαιταρία, η κυλινδρία.

Αίμα βιοχημικών δεικτών που χαρακτηρίζεται από την υπολευκωματαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, υπερχολερυθριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπονατριαιμία και υπασβεστιαιμία), αυξημένη ινωδογόνο και β-λιποπρωτεϊνών. Γενικά, μια εξέταση αίματος - λευκοκυττάρωση, αναιμία, αύξησε το ESR. Όταν coprogram συχνά μελέτη αποκάλυψε προφέρεται βαθμός στεατόρροια ( «ελαιώδη κόπρανα») Δημιουργός (σημαντική περιεκτικότητα στα κόπρανα των μυϊκών ινών), amilorei (παρουσία στα κόπρανα μιας μεγάλης ποσότητας αμύλου).

Λόγω έντονων μεταβολικών διαταραχών στη νεφρική αμυλοείδωση, το ΗΚΓ μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες και διαταραχές της αγωγής. με EchoCG - καρδιομυοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια μεγεθυσμένη σπλήνα και το ήπαρ. Όταν η ακτινογραφία της γαστρεντερικής οδού καθορίζεται από την υπόταση του οισοφάγου, την εξασθένηση της γαστρικής κινητικότητας, την επιτάχυνση ή την επιβράδυνση της διέλευσης του βαρίου μέσω των εντέρων. Ένας υπέρηχος των νεφρών παρουσιάζει την αύξηση τους (μεγάλοι μύκητες λίπους).

Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία των νεφρών. Μια μορφολογική μελέτη της βιοψίας μετά από χρώση με κόκκινο Κονγκό κατά τη διάρκεια της επόμενης ηλεκτρονικής μικροσκοπίας σε πολωμένο φως αποκαλύπτει μια πράσινη λάμψη χαρακτηριστική της αμυλοείδωσης των νεφρών. Το αμυλοειδές μπορεί να ανιχνευθεί κατά μήκος των αγγείων, των σωληναρίων, των σπειραμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης του ορθού, του δέρματος, των ούλων, του ήπατος.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στη θεραπεία της δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών, η επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου παίζει σημαντικό ρόλο. Στην περίπτωση μίας πλήρους μόνιμης θεραπείας της πρωτοπαθούς παθολογίας, τα συμπτώματα της αμυλοειδούς των νεφρών επίσης συχνά υποχωρούν. Οι ασθενείς με αμυλοείδωση των νεφρών απαιτούν αλλαγή στη διατροφή: χρειάζεται ένα πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, μέσα σε 1,5-2 χρόνια, να τρώει ένα ακατέργαστο ήπαρ (80-120 mg / ημέρα), περιορίζοντας την πρωτεΐνη και το άλας (ειδικά σε νεφρική και καρδιακή ανεπάρκεια). αυξημένη πρόσληψη υδατανθράκων. τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες (ειδικά βιταμίνη C) και άλατα καλίου.

Παθογόνοι παράγοντες για τη θεραπεία των νεφρών αμυλοείδωσης είναι παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), απευαισθητοποίηση παράγοντες (Chloropyramine, προμεθαζίνη, διφαινυδραμίνη), κολχικίνη, unitiol et al. Συμπτωματική θεραπεία για νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών, αντιϋπερτασικών παραγόντων, μετάγγιση πλάσματος, λευκωματίνη και τα παρόμοια. Δ. Η δυνατότητα χρήσης κυτοστατικών κορτικοστεροειδών συζητείται. Στο τελικό στάδιο της αμυλοείδωσης των νεφρών, μπορεί να απαιτηθεί η χρόνια νεφρική αιμοδιύλιση ή η μεταμόσχευση νεφρού.

Πρόγνωση και πρόληψη της αλυλοειδοειδούς των νεφρών

Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου και από το ρυθμό εξέλιξης της αμυλοείδωσης των νεφρών. Η πρόγνωση επιδεινώνεται από την ανάπτυξη θρόμβωσης, αιμορραγίας, προσθήκης διασωληνωτών λοιμώξεων, γήρατος. Με την ανάπτυξη καρδιακής ή νεφρικής ανεπάρκειας, η επιβίωση είναι μικρότερη από 1 έτος. Οι συνθήκες για την ανάρρωση είναι η έγκαιρη πρόσβαση σε νεφρολόγο και η έγκαιρη διάγνωση νεφρικής αμυλοείδωσης, η ενεργός θεραπεία και η πλήρης εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Η πρόληψη της αμυλοειδούς των νεφρών απαιτεί έγκαιρη θεραπεία οποιασδήποτε χρόνιας παθολογίας που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αμυοειδούς νεφρώσεως.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σπάνια ασθένεια. Υποφέρουν μόνο ένα άτομο σε 50-60 χιλιάδες. Ο χαμηλός επιπολασμός και η κλινική εικόνα, που σε μεγάλο βαθμό συμπίπτουν με τις εκδηλώσεις σπειραματονεφρίτιδας ή χρόνιας πυελονεφρίτιδας σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν επιτρέπουν χρόνο για να γίνει η σωστή διάγνωση. Πιο συχνά, στα πρώιμα στάδια, ανακαλύπτεται τυχαία όταν ένα άτομο που πάσχει από χρόνια ασθένεια έρχεται σε επαφή με ειδικό για πλήρη εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης του ουροποιητικού συστήματος.

Υπάρχουν πολλοί λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν αμυλοείδωση. Τι το κάνει να αναπτυχθεί, πώς εκδηλώνεται, πώς είναι επικίνδυνο και μπορεί να θεραπευτεί τελείως, ξεχνώντας για πάντα την ασθένεια;

Τι είναι το αμυλοειδές;

Η αμυλοείδωση ή η αμυλοειδής δυστροφία ανήκει στην ομάδα των επονομαζόμενων ασθενειών συσσώρευσης ή των θησαυρών, των μεταβολικών διαταραχών στις οποίες συσσωρεύονται διάφορα μεταβολικά προϊόντα στους ιστούς του σώματος. Στην περίπτωση αυτή, η αμυλοειδούς: ένα σύμπλοκο πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη, καταλήγοντας σε αυτοάνοσες αποκρίσεις σε ανώμαλη πρωτεΐνες του πλάσματος - γλυκοπρωτεΐνες. Η απόθεση στα εσωτερικά όργανα, το αμυλοειδές αντικαθιστά σταδιακά τον υγιή ιστό, ο οποίος οδηγεί σε δυσλειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου και με την πάροδο του χρόνου - μέχρι το θάνατό του.

Το όνομα "αμυλοειδές" μεταφράζεται από τα λατινικά ως "άμυλο-όπως." Αυτό οφείλεται στην ιδιότητα της ουσίας να αλληλεπιδράσει με το ιώδιο, με χρώση σε μπλε-πρασινωπό χρώμα.

Με τη μεγαλύτερη συχνότητα των νεφρών γίνεται ο στόχος της νόσου. Στη δεύτερη θέση βρίσκεται το συκώτι, στη συνέχεια η σπλήνα, ο καρδιακός μυς, το στομάχι και τα έντερα. Συχνά, η βλάβη είναι συστηματική και το αμυλοειδές συσσωρεύεται σε πολλά όργανα ταυτόχρονα.

Τύποι αμυλοείδωσης

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η αμυλοείδωση των νεφρών αναμείχθηκε με άλλες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος. Το 1842 περιγράφηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια από τον αυστριακό παθολόγο Karl von Rokitansky. Εκείνη την εποχή, το φάρμακο δεν ήταν αρκετά ανεπτυγμένο για να εντοπίσει τα αίτια του εκφυλισμού των ιστών, αλλά τώρα οι γιατροί γνωρίζουν πολλούς παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης.

Οι αμλοειδείς αποθέσεις στον ιστό των νεφρών

Οι σύγχρονοι ειδικοί διακρίνουν πέντε μορφές της νόσου:

  • Η πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής αμυλοείδωση εμφανίζεται ξαφνικά και χωρίς προφανή λόγο. Ένα μέρος των περιπτώσεων ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης είναι μια σποραδική εκδήλωση κληρονομικής αμυλοειδούς δυστροφίας, η οποία αναπτύσσεται λόγω γενετικής βλάβης de novo.
  • Η τοπική αμυλοείδωση του όγκου επίσης αναπτύσσεται με την πρώτη ματιά χωρίς αιτία. Με αυτό, το αμυλοειδές συσσωρεύεται στους ενδοκρινικούς αδένες, σχηματίζοντας πυκνούς οζίδια.
  • Η κληρονομική αμυλοείδωση, επίσης γνωστή ως οικογενειακή - ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών, κληρονομείται. Υπάρχουν τόσο κυρίαρχα όσο και υπολειπόμενα σχήματα, που χαρακτηρίζονται από τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων, την ηλικία εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων και τη σύνθεση του αμυλοειδούς.
  • Η σπερματική αμυλοείδωση - συνέπεια των συνδεόμενων με την ηλικία διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, απαντάται στο 80% των ατόμων ηλικίας άνω των 80 ετών.
  • Η δευτερογενής ή η επίκτητη αμυλοείδωση συνοδεύει πολλές ασθένειες, που κυμαίνονται από τον ερυθηματώδη λύκο έως το πολλαπλό μυέλωμα.

Οι πρώτες τέσσερις μορφές θεωρούνται ως ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες, αποκτούμενες αμυλοείδωση ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου. Η κληρονομική αμυλοείδωση επηρεάζει τους νεφρούς σε 30-40% όλων των περιπτώσεων, ιδιοπαθή - περίπου 80%. Σε γεροντική και αιμοδιύλιση αιμοκάθαρσης, οι βλάβες του ουροποιητικού συστήματος δεν είναι τυπικές.

Ανάλογα με το όργανο που επηρεάζεται από τη νόσο, η αμυλοείδωση διαιρείται σε νεφροπαθητική, σχετιζόμενη με τα νεφρά, ηπατοπάθεια, όταν το αμυλοειδές εναποτίθεται στο ήπαρ, καρδιοπαθητικά - επηρεάζει την καρδιά, καθώς και το εντεροπάγο, το παγκρεατικό και το νευροπαθητικό. Με γενικευμένη αμυλοείδωση, εντοπίζονται πολλαπλές αλλοιώσεις των εσωτερικών οργάνων.

Υπάρχουν περίπου 20 σύμπλοκα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών κατά τη διάρκεια της αυτοάνοσης αντίδρασης. Στην ιατρική διάγνωση του βιβλίου ασθενούς γράφεται ως συνδυασμός των γραμμάτων που δείχνει την κατανομή των αλλοιώσεων και του συμπλόκου: το πρώτο γράμμα «Α» αντιπροσωπεύει την πραγματική κατάσταση, που ακολουθείται από την ονομασία του τύπου της ινώδους πρωτεΐνης, καθώς και ειδικές πρωτεΐνες που βρίσκονται σε ορισμένες περιπτώσεις.

Δύο τύποι ασθενειών είναι πιο επικίνδυνες για τους νεφρούς: προκαλούνται από πολλαπλό μυέλωμα ή προέρχονται από πρωτογενή αμυλοειδοπάθεια ΑΙ - στην περίπτωση αυτή, το αμυλοειδές περιέχει ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης και ΑΑ-αμυλοείδωση, στην περίπτωση που αναπτύσσεται από πρωτεΐνη SAA ορού αίματος, συκώτι σε χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία.

Τι προκαλεί αμυλοείδωση των νεφρών;

Η δευτερογενής αμυλοείδωση αναπτύσσεται ως επιπλοκή πολλών ασθενειών. Οι ειδικοί συμπεριλαμβάνουν σε αυτόν τον κατάλογο:

  • Αυτοάνοσες ασθένειες - ασθένεια του Crohn, ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής και ψωριασική αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ελκώδης κολίτιδα,
  • Κακόηθες νεόπλασμα - πολλαπλό μυέλωμα, λεμφογρονουλωμάτωση, βακτήρια σκλήρυνσης Waldenstrom, σαρκώματος, νεφρού και πνευμονικού παρεγχύματος.
  • Χρόνιες μολυσματικές ασθένειες - φυματίωση, ελονοσία, λέπρα (λέπρα), σύφιλη,
  • Ασθενείς καταστροφικές διεργασίες - αυτές περιλαμβάνουν το υπεζωκοτικό ύπαιθρο, τη βρογχιεκτασία, την οστεομυελίτιδα διαφόρων προελεύσεων.
Οι ρωγμές στα εντερικά τοιχώματα της νόσου του Crohn είναι αυτοάνοσες.

Εκτός από αυτά, η αιμοκάθαρση μπορεί να προκαλέσει αμυλοειδή δυστροφία: στην περίπτωση αυτή η πρωτεΐνη 2-μικροσφαιρίνης συσσωρεύεται στο αίμα, σε ένα υγιές άτομο που εκκρίνεται στα ούρα. Η αμυλοείδωση αιμοκάθαρσης συντομεύεται ως Αβ.2Μ.

Η νεφρική νόσος είναι ασυνήθιστο για την πλειονότητα των κληρονομικών παραλλαγές της νόσου και εμφανίζεται κυρίως στην οικογενή μεσογειακό πυρετό, κοινή μεταξύ των Αρμενίων, Σεφαραδιτών Εβραίων και Αράβων, και εξαιρετικά σπάνια σε άλλες εθνοτικές ομάδες, καθώς και κοινά μεταξύ του Ηνωμένου Βασιλείου σύνδρομο κατοίκους Muckle Wells, ο οποίος συνοδεύεται από κρύο κνίδωση και προοδευτική απώλεια ακοής.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός έχει έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας και μπορεί να αναπτυχθεί μόνο αν υπάρχουν δύο αντίγραφα του ελαττωματικού γονιδίου στο σώμα που μεταφέρονται και από τους δύο γονείς. Το σύνδρομο Mackle-Wales είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο και ένας από τους γονείς είναι αρκετός για τη γέννηση ενός άρρωστου παιδιού.

Παθογένεια της νόσου

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με το μηχανισμό σύνθεσης και συσσώρευσης αμυλοειδούς. Εκτός από την πιο κοινή και καλά υποστηριζόμενη κλωνική ή μεταλλακτική θεωρία, η οποία εξηγεί αυτή τη διαδικασία με την εμφάνιση ελαττωματικών κυττάρων στο σώμα, οι αποκαλούμενοι αμυλοειδοβλάστες, η καταστροφή των οποίων από ανοσιακά κύτταρα παράγει παθολογικές πρωτεΐνες, υπάρχουν αρκετές θεωρίες σχετικές με την προέλευση του αμυλοειδούς.

Η τοπική θεωρία των κυττάρων υποδηλώνει ότι η πηγή της ουσίας μειώνει τη λειτουργία του δικτυοεστιατικού συστήματος, την υπερέκκριση γ-σφαιρίνης και τη συσσώρευση του κλάσματος α-σφαιρίνης. Η θεωρία της δυσπρωτεϊνόσης εξηγεί τη συσσώρευση αμυλοειδών με τη μεταφορά των ελαττωματικών πρωτεϊνών στον ενδοκυτταρικό χώρο και τον ορό αίματος. Η ανοσολογική θεωρία λέει ότι το αμυλοειδές είναι προϊόν αυτοάνοσης καταστροφής υγιών κυττάρων.

Υπάρχει μια πιθανότητα ότι σε σχέση με διάφορους τύπους αμυλοείδωσης, όλα τα δεδομένα στη θεωρία μπορεί να είναι σωστά.

Στάδια και συμπτώματα της νόσου

Η κλινική εικόνα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της αμυλοείδωσης. Στην πρωτογενή αμυλοειδή δυστροφία, η βλάβη των νεφρών συνήθως δεν έχει χρόνο να φτάσει μακριά και να οδηγήσει σε σοβαρές βλάβες: ο ασθενής πεθαίνει από καρδιακή ανεπάρκεια ή άλλες αιτίες πριν αναπτυχθεί ο CRF.

Η δευτερογενής και η κληρονομική αμυλοείδωση προχωρά πολύ πιο αργά. Οι ειδικοί προσδιορίζουν στην ανάπτυξη της νόσου τέσσερα κύρια στάδια, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από ορισμένα σημεία.

  1. Το προκλινικό ή λανθάνον στάδιο δεν συνοδεύεται από σοβαρά νεφρικά συμπτώματα, παρά το γεγονός ότι οι συσσωρεύσεις αμυλοειδούς μπορούν ήδη να ανιχνευθούν με βιοψία. Στις νεφρικές πυραμίδες σχηματίζονται σκληροειδείς εστίες, παρατηρείται πρήξιμο των ιστών. Κατά την εμφάνιση της επίκτητης αμυλοείδωσης, ο ασθενής διαταράσσεται περισσότερο από τα σημάδια της υποκείμενης νόσου: πόνος στην πλάτη στην αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, βήχας, εφίδρωση και εξάντληση σε περίπτωση φυματίωσης, επιδείνωση της πέψης και εντερική αιμορραγία στην ελκώδη κολίτιδα. Η ανάλυση ούρων δείχνει ελαφρά υπερεκτίμηση της πρωτεΐνης, η περιεκτικότητα των γ-σφαιρινών είναι αυξημένη στο αίμα, η ESR επίσης αυξάνεται και η αλλαγή σε αυτόν τον δείκτη δεν σχετίζεται με επιδείνωση της αρχικής ασθένειας. Κατά μέσο όρο, αυτό το στάδιο ανάπτυξης της νόσου διαρκεί περίπου 3-5 χρόνια.
  2. Το ουραιμικό ή το πρωτεϊνικό στάδιο χαρακτηρίζεται πρωτίστως από την αύξηση της συγκέντρωσης πρωτεΐνης στα ούρα - μπορεί να φτάσει μέχρι και 3,0 g / l. Παρατηρείται μικροαιτατουρία: μια πολύ μικρή ποσότητα αίματος στα ούρα. Το αμυλοειδές αρχίζει να εναποτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία και τους τριχοειδείς βρόχους, τις πυραμίδες, τα σπειράματα και το μεσαγγείο των νεφρών, γεγονός που οδηγεί στην ατροφία των νεφρών. Η εμφάνιση των οργάνων αλλάζει: οι νεφροί καθίστανται οίδημα, πυκνές και η ήττα τους γίνεται αντιληπτή κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφικής εξέτασης. Υψηλά επίπεδα ινωδογόνου και γάμμα σφαιρίνης, χαμηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης ανιχνεύονται στο αίμα. Ταυτόχρονα, η βλάβη των νεφρών δεν επηρεάζει ουσιαστικά την κατάσταση του ασθενούς. Η διάρκεια της ουρητικής φάσης συχνά καθυστερεί για 10-15 χρόνια.
  3. Το νεφρωτικό στάδιο, επίσης γνωστό ως οίδημα ή αμυλοειδής-λιποειδής νεφρώς, συνοδεύεται από σοβαρές αλλαγές στα νεφρά και δυσλειτουργία. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται σε όλα τα μέρη του σώματος, μεγάλο μέρος των νεφρών πεθαίνει, ο υγιής ιστός του μυελού αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από μια κιτρινωπή λευκή μάζα λίπους, η οποία, κατά το άνοιγμα, δίνει μια χαρακτηριστική εικόνα ενός "μεγάλου λίπους νεφρού". Στην ανάλυση των ούρων, ανιχνεύεται υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης, η παρουσία λευκοκυττάρων, μικροεγατιών και η ακαθάριστη αιματουρία (προσμίξεις αίματος ορατές με γυμνό μάτι, προσδίδοντας στα ούρα ένα είδος κλίνης). Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται - υπάρχει έντονη διόγκωση μέχρι την anasarca, ανθεκτική στην έκκριση διουρητικών, καχεξία, αδυναμία, έλλειψη όρεξης, αυξημένο ήπαρ και σπλήνα, συχνή και άφθονη ούρηση ή αντίστροφα ολιγουρία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει υπέρταση ή υπόταση - ένα από τα σημάδια της αμυλοειδούς βλάβης στα επινεφρίδια. Αυτό το στάδιο μπορεί να καθυστερήσει για 5-6 χρόνια.
  4. Το ουραιμικό ή τερματικό στάδιο συνοδεύεται από την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Οι προσβεβλημένοι νεφροί στεγνώνουν, συρρέουν, η επιφάνεια τους καλύπτεται με ουλές που εμφανίζονται στο σημείο εστίας σκλήρυνσης. Η αύξηση της περιεκτικότητας σε αζωτούχες ουσίες στο αίμα οδηγεί σε χρόνια δηλητηρίαση, συνοδευόμενη από ναυτία και έμετο, αδυναμία. Σε αντίθεση με τη νεφρική ανεπάρκεια που προκάλεσε η σπειραματονεφρίτιδα, το CRF με αμυλοείδωση συνοδεύεται από συνεχές οίδημα. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αζωτμητική ουραιμία ή θρόμβωση των φλεβών που τροφοδοτούν τα νεφρά.
Η εμφάνιση του ασθενούς που πάσχει από νεφρωσικό στάδιο.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, οι διαταραχές των λειτουργιών άλλων εσωτερικών οργάνων ενώνουν τα συμπτώματα της βλάβης των νεφρών: οζίδια και μώλωπες στο δέρμα, ειδικά γύρω από τα μάτια (λεγόμενα "μάτια ρακούν"), καρδιακός πόνος, αύξηση του μεγέθους της γλώσσας, δυσκοιλιότητα και κοιλιακό άλγος, δυσκαμψία αρθρώσεις, απώλεια ευαισθησίας του δέρματος. Η εμφάνιση τουλάχιστον ενός από αυτά τα συμπτώματα στο παρασκήνιο σημείων νεφρικής βλάβης είναι επαρκής λόγος υποψίας για αμυλοείδωση και περαιτέρω εξέταση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Κατά τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το ιστορικό του ασθενούς, η φύση της εξέλιξης της νόσου ως βασικής αιτίας στην περίπτωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, η κληρονομικότητα εάν υπάρχει υποψία για ένα γενετικό ελάττωμα.

Πρώτα απ 'όλα, διεξάγονται κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, καθώς και ανάλυση ούρων και υπερηχογράφημα των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών συνοδεύεται από επιταχυνόμενη ESR έως 15 mm / h και ταχύτερα, με υψηλή περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα. Η βιοχημική ανάλυση δείχνει υψηλή συγκέντρωση ουρικού οξέος, ουρίας, κρεατινίνης και C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο αίμα, πτώση της συνολικής πρωτεΐνης αίματος στα 67 g / l και κάτω. Στα ούρα, αντίθετα, υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες - πρωτεϊνουρία, σε μερικές περιπτώσεις υπάρχει ανάμιξη λευκοκυττάρων και ερυθροκυττάρων και η αμυλοείδωση που προκαλείται από μυέλωμα αποκαλύπτει την παρουσία πρωτεΐνης Bens-Jones. Μια υπερηχογραφική εξέταση δείχνει ότι τα όργανα είναι σημαντικά διευρυμένα. Όλα αυτά τα σημάδια δείχνουν παραβίαση των νεφρών, αλλά για να είναι σίγουροι για τη διάγνωση, δεν είναι αρκετά: ένα παρόμοιο πρότυπο παρατηρείται με σπειραματονεφρίτιδα, μυελοειδή νεφροπάθεια και νεφρική φυματίωση.

Οι γενικές κλινικές δοκιμές μπορούν να επιβεβαιώσουν με αξιοπιστία την παρουσία της νόσου

Ένα αναμφισβήτητο σημείο της αμυλοειδούς δυστροφίας είναι η ανίχνευση συσσωρευμένου αμυλοειδούς στους ιστούς. Μπορείτε να είστε βέβαιοι για την παρουσία ή την απουσία τους μόνο με βιοψία. Το πιο ενημερωτικό:

  • Διάτρηση του νεφρού - σας επιτρέπει να καθορίσετε μια ακριβή διάγνωση σε 80-85% των περιπτώσεων.
  • Διάτρηση του υποδόριου ιστού - πολύ συχνά οι συσσωρεύσεις αμυλοειδούς μπορούν να βρεθούν όχι μόνο στα όργανα που επηρεάζονται από την παθολογική διαδικασία, αλλά και στον λιπώδη ιστό.

Εάν είναι απαραίτητο, είναι επίσης δυνατή η βιοψία του μυελού των οστών, του ήπατος, του ορθικού ιστού.

Για την ανίχνευση αμυλοειδούς, τα δείγματα ιστών υποβάλλονται σε επεξεργασία με διάφορες βαφές. Η κηλίδα του κόκκινου χρώματος του Κονγκό δίνει το καλύτερο αποτέλεσμα, ακολουθούμενη από το πολωτικό φως, το οποίο δίνει στις συστάδες της ύλης μια φωτεινή πράσινη λάμψη. Επίσης συχνά καταφεύγουν σε αντιδράσεις ανοσοϋπεροξειδάσης χρησιμοποιώντας αντιορούς στα συστατικά του συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη.

Για τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης των νεφρών, χρησιμοποιείται σπινθηρογράφημα ραδιοτοπίων. Σας επιτρέπει να παρακολουθείτε την πορεία της νόσου και την επιτυχία της θεραπείας.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Ένας ειδικός που έχει υποφέρει από ασθενή που πάσχει από αμυλοειδές έχει δύο βασικά καθήκοντα: τη μείωση της σύνθεσης των παθολογικών πρωτεϊνών που σχηματίζουν αποθέσεις αμυλοειδούς και την προστασία των εσωτερικών οργάνων από περαιτέρω εκφυλισμό. Τα μέτρα που πρέπει να ληφθούν για να επιτευχθεί αυτό εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της ασθένειας.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών απαιτεί πρώτα από όλα τη θεραπεία με στόχο την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Εάν υπάρχει στο στόμα μια χρόνια επικίνδυνη εστίαση, είναι αναγκαία η αναδιοργάνωση του: εκτομή του πνεύμονα κατά το απόστημα του, ακρωτηριασμό του άκρου ή απομάκρυνση του κατεστραμμένου μέρους του οστού σε οστεομυελίτιδα. Η αντιβιοτική θεραπεία θα βοηθήσει στην αντιμετώπιση μολυσματικών ασθενειών όπως η φυματίωση και η σύφιλη. Στις αυτοάνοσες ασθένειες όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η ελκώδης κολίτιδα, απαιτείται η χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων και κορτικοστεροειδών σε υψηλές δόσεις, αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως το Dimexide.

Στη θεραπεία των επίκτητων και κληρονομικών μορφών ΑΑ-αμυλοείδωσης, χρησιμοποιείται κολχικίνη: αλκαλοειδές, το οποίο λαμβάνεται από βολβούς φθινοπώρου κρόκου. Παρά την υψηλή του τοξικότητα, είναι σε θέση να αποτρέψει επιθέσεις οικογενειακού μεσογειακού πυρετού, να μειώσει την πρωτεϊνουρία και αν η θεραπεία αρχίσει εγκαίρως, σταματά την πρόοδο της νόσου. Στην περίπτωση της αποτελεσματικότητας και της καλής φορητότητας του προϊόντος, είναι δυνατή η διαχρονική χρήση κολχικίνης. Οι παρενέργειες της θεραπείας - σοβαρές διαταραχές της πεπτικής οδού και απώλεια μαλλιών - είναι αρκετά συχνές, επομένως, προς το παρόν, η κοχσιτίνη δεν συνταγογραφείται σε όλες τις περιπτώσεις, αντικαθιστώντας την με αναλόγους αν είναι δυνατόν. Επιπλέον, είναι αναποτελεσματική κατά της αμυλοειδούς ΑΙ. Αυτή η μορφή της νόσου αντιμετωπίζεται καλύτερα από τα ίδια τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς, την Thalidomide και την Bortezomid.

Τα φάρμακα που επιβραδύνουν τον σχηματισμό και την εναπόθεση στα εσωτερικά όργανα του αμυλοειδούς περιλαμβάνουν το Unitol, το οποίο δεσμεύει τις παθολογικές πρωτεΐνες, και το Delagil, έναν αναστολέα των ενζύμων που εμπλέκονται στο σχηματισμό του συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη. Αυτά τα φάρμακα είναι σε θέση να σταθεροποιήσουν την κατάσταση του ασθενούς, σταματώντας την καταστροφή των νεφρών. Οι κλινικές μελέτες δηλώνουν ότι είναι πιο αποτελεσματικές στα αρχικά στάδια.

Το Fibrlex χρησιμοποιείται ως βοήθημα: συμβάλλει στην καταστροφή του αμυλοειδούς και την απομάκρυνσή του από το σώμα.

Η δοσολογία των φαρμάκων καθορίζεται από το γιατρό, με επίκεντρο την ανταπόκριση του ασθενούς και την πορεία της νόσου. Είναι απαράδεκτο να αλλάζουμε ανεξάρτητα το θεραπευτικό σχήμα, να αντικαταστήσουμε τα συνταγογραφούμενα φάρμακα με ανάλογα ή να τα ακυρώσουμε σε περίπτωση παρενεργειών.

Η καθημερινή κατανάλωση 100-150 γραμμαρίων ωμού ή ελαφρώς ψημένου ήπατος βοδινού για μεγάλο χρονικό διάστημα βελτιώνει επίσης την κατάσταση των ασθενών με νεφρική αμυλοείδωση. Οι λόγοι για το θεραπευτικό αποτέλεσμα δεν καθορίζονται με ακρίβεια: οι ειδικοί υποδεικνύουν ότι είναι υψηλή περιεκτικότητα σε αντιοξειδωτικά.

Σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, απαιτείται αιμοκάθαρση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ασθενής χρειάζεται μεταμόσχευση νεφρού, αλλά όχι κάθε κλινική στη Ρωσία παρέχει αυτή την υπηρεσία και ο χρόνος αναμονής για ένα όργανο δότη είναι συχνά τόσο μεγάλος που ένα άτομο δεν έχει καμία πιθανότητα να περιμένει τον νεφρό.

Στην περίπτωση επιτυχούς μεταμόσχευσης νεφρού, τα πρώτα σημάδια της αμυλοειδούς βλάβης εμφανίζονται για 3-4 χρόνια και η επανάληψη της νεφρικής ανεπάρκειας - κατά μέσο όρο 15 χρόνια αργότερα.

Διατροφή για αμυλοείδωση

Όπως όλες οι ασθένειες των νεφρών, η αμυλοείδωση των νεφρών απαιτεί μια διατροφή χαμηλή σε αλάτι, περιορίζοντας την ποσότητα της πρωτεΐνης που καταναλώνεται. Πλούσια σε καζεΐνη τρόφιμα θα πρέπει να αποκλειστούν από τη διατροφή: τυρί cottage, τυρί, γάλα, καθώς και κόκκινο κρέας - μοσχαρίσιο κρέας, βόειο κρέας. Απαγορευμένα αλατισμένα, κονσερβοποιημένα και καπνιστά προϊόντα. Εάν υπάρχει υπερβολικό βάρος, δεν συνιστώνται προϊόντα αλεύρου που αυξάνουν τη χοληστερόλη στο αίμα.

Η δίαιτα του ασθενούς στη διατροφή πρέπει να είναι πλήρης και ποικίλη, παρά τους περιορισμούς στην πρόσληψη πρωτεϊνών. Μικρές μερίδες λευκού κρέατος και ψαριού πρέπει να υπολογίζονται ανάλογα με το βάρος: δεν πρέπει να υπερβαίνει το ένα γραμμάριο πρωτεΐνης ανά κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς. Οι κόκκοι επιτρέπονται σε οποιεσδήποτε ποσότητες: φαγόπυρο, κριθάρι, ρύζι, λαχανικά και φρούτα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα βιταμινών. Τα μπαχαρικά, όπως το βασιλικό, το σκόρδο, οι μαύρες και κόκκινες πιπεριές, θα βοηθήσουν να προσθέσετε γεύση στα πιάτα που δεν έχουν αλευρωθεί.

Η αυστηρή τήρηση των συστάσεων σχετικά με την ορθή διατροφή θα μειώσει την επιβάρυνση των νεφρών και θα βελτιώσει τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Προβλέψεις

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου: οι συχνές παροξύνσεις οδηγούν σε απότομη επιδείνωση των νεφρών. Η έγκαιρη διάγνωση και η καλά επιλεγμένη θεραπεία συμβάλλει στην αποφυγή σοβαρών βλαβών του ουροποιητικού συστήματος και στην επιβράδυνση της αμυλοειδούς δυστροφίας του ιστού των νεφρών. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να ζήσει 30-40 χρόνια μετά την ανακάλυψη της αμυλοείδωσης και να πεθάνει από φυσικές αιτίες. Με την έγκαιρη ανίχνευση της οικογενείας αμυλοείδωσης, η πρόγνωση είναι επίσης σχετικά ευνοϊκή και ο ασθενής έχει την ευκαιρία να ζήσει σε γήρας, ελέγχοντας την ασθένειά του.

Η πρωτογενής ή ιδιοπαθής αμυλοείδωση, αντίθετα, στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται με ταχύτητα αστραπής και έχει πολύ κακή πρόγνωση. Κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών στους οποίους έχει βρεθεί αυτή η μορφή είναι περίπου ενάμιση χρόνο από τη στιγμή της διάγνωσης.

Νεφρική αμυλοείδωση: συμπτώματα και θεραπεία

Αμυλοείδωση των νεφρών - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμία
  • Πρησμένοι λεμφαδένες
  • Κοιλιακός πόνος
  • Πυρετός
  • Ναυτία
  • Απώλεια βάρους
  • Δύσπνοια
  • Απώλεια της όρεξης
  • Διευρυμένη σπλήνα
  • Διευρυμένο ήπαρ
  • Διάρροια
  • Ξηρό στόμα
  • Στόμα του προσώπου
  • Αυξημένη κόπωση
  • Χαμηλή αρτηριακή πίεση
  • Έντονη δίψα
  • Στόμα των κάτω άκρων
  • Αδύναμος παλμός
  • Μειωμένη παραγωγή ούρων
  • Έμετος χωρίς ανακούφιση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σύνθετη και επικίνδυνη παθολογία στην οποία διαταράσσεται ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών-υδατανθράκων στους ιστούς των νεφρών. Ως αποτέλεσμα, συντελείται σύνθεση και συσσώρευση συγκεκριμένης ουσίας, αμυλοειδούς. Πρόκειται για μια ένωση πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη, η οποία στις βασικές της ιδιότητες είναι παρόμοια με το άμυλο. Κανονικά, αυτή η πρωτεΐνη δεν παράγεται στο σώμα, οπότε ο σχηματισμός της είναι ανώμαλος για τον άνθρωπο και συνεπάγεται παραβίαση των λειτουργιών των νεφρών.

Η αμυλοείδωση των νεφρών ονομάζεται επίσης στον εκφυλισμό αμυλοειδούς φαρμάκου και στη νεφρική αμυλοειδής. Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Συνολικά, δεν υπερβαίνει το 2% όλων των ασθενειών των νεφρών. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι μπορεί να έχει πολύ σοβαρές συνέπειες, επικίνδυνες όχι μόνο για την υγεία αλλά και για την ανθρώπινη ζωή. Για το λόγο αυτό, είναι απαραίτητο να μελετήσετε τα συμπτώματα και τα πρώτα σημάδια, ώστε με την παραμικρή υποψία ανάπτυξης αμυλοειδούς δυστροφίας, να πάτε σε ιατρείο όπου θα γίνει διάγνωση και η διάγνωση θα γίνει με ακρίβεια.

Έντυπα

Η αμυλοείδωση των νεφρών έχει διάφορες μορφές:

  • η πρωτογενής αμυλοειδής δυστροφία είναι μια πάθηση της οποίας η ανάπτυξη στην ιατρική δεν σχετίζεται με άλλες παθολογίες που προκαλούν τη σύνθεση μιας ανώμαλης πρωτεΐνης.
  • δευτερογενής αμυλοειδής δυστροφία. Αυτή η μορφή της νόσου συμβαίνει στις περισσότερες κλινικές καταστάσεις. Πρόκειται για μια συνέπεια οξείας ή χρόνιας ασθένειας που έχει προηγουμένως υποστεί.
  • αμυλοείδωση που σχετίζεται με αιμοκάθαρση.
  • συγγενής αμυλοειδής δυστροφία. Αυτή η μορφή της νόσου κληρονομείται από τον άνθρωπο (σε επίπεδο γονιδίου).
  • γεροντική αμυλοείδωση. Αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας άνω των 80 ετών.

Ταξινόμηση ανάλογα με τα δομικά χαρακτηριστικά του αμυλοειδούς:

  • ΑΑ αμυλοείδωση των νεφρών. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι ο συνηθέστερος. Αυτές περιλαμβάνουν τη δευτερογενή αμυλοείδωση, η οποία έχει αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της μεταφερόμενης ρευματοειδούς αρθρίτιδας, οστεομυελίτιδας και ούτω καθεξής. Το ΑΑ-αμυλοειδές σχηματίζεται από μια πρωτεΐνη που συντίθεται από τα ηπατικά κύτταρα κατά τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας στον οργανισμό. Εάν η φλεγμονή εμφανίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε η συγκέντρωση πρωτεΐνης γίνεται ολοένα και περισσότερο και συσσωρεύεται στους ιστούς των νεφρών προκαλώντας την ανάπτυξη αμυλοειδούς δυστροφίας.
  • ΑΙ αμυλοείδωση. Λόγω γενετικών ανωμαλιών του αμυλοειδούς, σχηματίζεται μια αδιάλυτη πρωτεΐνη, η οποία κανονικά δεν πρέπει να βρίσκεται στο σώμα. Η συγκέντρωσή του γίνεται μεγαλύτερη και συσσωρεύεται στους ιστούς των κύριων οργάνων - των νεφρών, του ήπατος, της καρδιάς κ.ο.κ.
  • ATTR-αμυλοείδωση των νεφρών. Είναι εξαιρετικά σπάνιο. Αυτές περιλαμβάνουν την οικογενή αμυλοειδή πολυνευροπάθεια και τη συστηματική γεροντική αμυλοείδωση. Η πολυνευροπάθεια είναι κληρονομική νόσος, κατά την ανάπτυξη της οποίας επηρεάζεται το ανθρώπινο νευρικό σύστημα.

Λόγοι

Συχνά οι κύριοι λόγοι που προκαλούν την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας παραμένουν άγνωστοι. Αυτό είναι χαρακτηριστικό της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης. Τα αίτια ανάπτυξης δευτερογενούς αμυλοειδούς δυστροφίας είναι οι ακόλουθες ασθένειες:

Εάν μια χρόνια λοίμωξη έχει αρνητική επίδραση στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μη φυσιολογικές αλλαγές στη σύνθεση πρωτεϊνών. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται ειδικά αντιγόνα πρωτεΐνης. Αυτές είναι ξένες ουσίες στο σώμα, στις οποίες αρχίζει να παράγει αντισώματα.

Συμπτωματολογία

Το κύριο σύμπτωμα οποιασδήποτε μορφής αμλοειδούς νεφρώσεως είναι η βλάβη των νεφρών. Συχνά αυτή η παθολογική διαδικασία μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική και να εκδηλώνεται στο στάδιο 3-4 νεφρικής ανεπάρκειας. Στην πρωτογενή μορφή της ασθένειας, η ασθένεια αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας περίπου 40 ετών. Η πορεία του είναι γρήγορη και συχνά μοιραία. Η δευτερογενής μορφή εμφανίζεται σε ηλικία περίπου 60 ετών. Τα συμπτώματα του είναι λιγότερο έντονα, καθώς τα συμπτώματα της νόσου, που προκάλεσε την ανάπτυξη αμυλοειδούς δυστροφίας, έρχονται στο προσκήνιο.

Στην ιατρική, η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορα στάδια. Αυτή η διαίρεση είναι πιο χαρακτηριστική της δευτερογενούς αμυλοείδωσης:

  • προκλινικό. Η ποσότητα της μη φυσιολογικής πρωτεΐνης στους νεφρούς είναι ασήμαντη, οι λειτουργίες τους σχεδόν δεν υποβαθμίζονται. Σε αυτό το στάδιο, τα συμπτώματα της νόσου που προκαλεί αμυλοειδή νεφρωσία είναι πιο έντονα. Αυτό το στάδιο της ασθένειας μπορεί να διαρκέσει έως και πέντε χρόνια. Με τη βοήθεια υπερήχων και ΟΑΜ, η παθολογία δεν μπορεί να εντοπιστεί.
  • πρωτεϊνικό. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται ήδη σε μεγάλες ποσότητες, έτσι η διαπερατότητα των νεφρικών ιστών αυξάνεται πολλές φορές. Η πρωτεΐνη του αίματος εμφανίζεται στα ούρα. Μπορεί να αποκαλυφθεί με τη βοήθεια του OAM. Η ποσότητα του θα αυξάνεται συνεχώς, καθώς η διαδικασία καταστροφής των ιστών των νεφρών θα είναι ήδη μη αναστρέψιμη. Τα εξωτερικά σημάδια της νόσου σε αυτό το στάδιο δεν θα είναι. Δεν υπάρχουν επίσης συμπτώματα δηλητηρίασης. Συχνά η πρωτεΐνη στα ούρα ανιχνεύεται τυχαία, για παράδειγμα, κατά τις εξετάσεις ρουτίνας ή κατά τη διαδικασία διάγνωσης άλλων ασθενειών. Η σκηνή διαρκεί από 10 έως 15 χρόνια.
  • νεφροτικό. Εξωτερικά σημάδια της παρουσίας της παθολογίας στο σώμα είναι προφανή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το επίπεδο της πρωτεΐνης στο αίμα μειώνεται, καθώς εκκρίνεται μαζικά στα ούρα. Ένας άρρωστος χαλάει γρήγορα. Παραπονείται επίσης για ξηροστομία, ναυτία, γενική αδυναμία, απώλεια όρεξης και μεγάλη δίψα. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα γι 'αυτό το στάδιο είναι ότι κατά τη διάρκεια της απόπειρας απότομης απόκλισης, η αρτηριακή πίεση πέφτει γρήγορα. Οίδημα αρχίζει να εμφανίζεται και αναπτύσσεται γρήγορα. Κατά κανόνα, σχηματίζονται πρώτα στα κάτω άκρα ή στο πρόσωπο. Σταδιακά, εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, στο βαθμό που το εξίδρωμα συσσωρεύεται στην κοιλότητα της εξωτερικής επένδυσης της καρδιάς, στις κοιλιακές και κοιλιακές κοιλότητες. Υπάρχει μείωση του επιπέδου των εκκρινόμενων ούρων, μέχρι την πλήρη απουσία τους.
  • uremic Τα συμπτώματα της νόσου είναι πιο έντονα από τα φωτεινά. Το νεφρό χάνει εντελώς την ικανότητα να εκτελεί βασικές λειτουργίες. Συρρικνώνεται και χάνει την κανονική του δομή. Οι εντάσεις προφέρονται και στο παρασκήνιο τους εμφανίζονται συμπτώματα της ουραιμικής δηλητηρίασης: κοιλιακός πόνος, ναυτία και έμετος, μετά τον οποίο ο ασθενής δεν αισθάνεται καλύτερα, γενική αδυναμία, πυρετό. Τα ούρα δεν ξεχωρίζουν. BP χαμηλή, παλμική αδύναμη. Οι καινοτόμες τεχνικές καθιστούν αδύνατη την πλήρη απομάκρυνση της ανώμαλης πρωτεΐνης από το σώμα. Η θνησιμότητα είναι πολύ υψηλή, καθώς η βλάβη επηρεάζει άλλα σημαντικά όργανα.

Διαγνωστικά

  • Oak. Αυξημένο ESR και μειωμένα επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης. Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων αυξάνεται, αυτό δείχνει ότι η σπλήνα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.
  • βιοχημεία αίματος?
  • Oam Η παρουσία πρωτεΐνης σε αυτό μπορεί να ανιχνευθεί ήδη στο πρωτεϊνικό στάδιο.
  • coprogram?
  • ΗΚΓ.
  • Κοιλιακό υπερηχογράφημα.
  • νεφρική βιοψία. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος επιτρέπει τον προσδιορισμό του επιπέδου βλάβης στους ιστούς του οργάνου.
  • ακτινογραφία της πεπτικής οδού.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας για τη νεφρική αμυλοειδές είναι η μείωση του σχηματισμού ελαττωματικών πρωτεϊνών, η προστασία σημαντικών οργάνων από την αρνητική τους επίδραση και επίσης η μείωση ή η πλήρης μείωση των δυσάρεστων συμπτωμάτων. Η αντιμετώπιση της αμυλοείδωσης των νεφρών είναι πολύ δύσκολη και πρέπει να διεξάγεται υπό την επίβλεψη εξειδικευμένων ειδικών.

Εάν ένα άτομο έχει αναπτύξει ΑΑ-αμυλοείδωση, τότε ο πρωταρχικός στόχος είναι να εξαλειφθεί η φλεγμονώδης διαδικασία με τη βοήθεια συντηρητικών και λειτουργικών τεχνικών. Εάν η οστεομυελίτιδα έγινε η αιτία της εξέλιξης της παθολογίας, τότε θα πρέπει αμέσως να αφαιρέσετε τις οστικές περιοχές που έχουν υποστεί πυώδη σύντηξη. Παρουσία πνευμονικού αποστήματος - για να αποστραγγιστεί.

Κατά την ανίχνευση αμυοειδούς νεφρώσεως, είναι αμέσως απαραίτητο να ξεκινήσει η κυτταροτοξική θεραπεία για να επιβραδύνει την πρόοδο της νεφρικής ανεπάρκειας. Είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείτε φυτικά σκευάσματα από αυτή την ομάδα για το σκοπό αυτό, για παράδειγμα, κολχικίνη. Με την ανάπτυξη της ανθρώπινης ΑΜ-αμυλοείδωσης, φαίνεται να συνδυάζει τα κυτταροστατικά και τις ορμόνες προκειμένου να επιτευχθεί βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς και να μειωθούν τα δυσάρεστα συμπτώματα.

Η δευτερεύουσα μορφή αντιμετωπίζεται μόνο σε ένα σύνθετο. Το πρώτο πράγμα που κάνουν οι γιατροί είναι να συνταγογραφήσουν μια επαρκή και αποτελεσματική θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Συχνά, η αμυλοείδωση εξαφανίζεται μετά από αυτήν. Απαιτείται επίσης συμπτωματική θεραπεία, καθώς είναι απαραίτητο να μετριαστεί η κατάσταση του ασθενούς, μειώνοντας τις εκδηλώσεις των συμπτωμάτων της παθολογίας. Τα ακόλουθα φάρμακα και διαδικασίες έχουν συνταγογραφηθεί:

  • διουρητικά. Χρειάζεται αν υπάρχει έντονο οίδημα.
  • πολυβιταμίνες. Είναι συνταγογραφούνται μόνο παρεντερικά.
  • στυπτικό. Είναι απαραίτητες εάν ο ασθενής ανέπτυξε διάρροια στο φόντο της υποκείμενης νόσου.
  • μετάγγιση πλάσματος.

Στα νεφροτικά και ουραιμικά στάδια, συχνά πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις νεφρού. Στο τελικό στάδιο, μια βασική θεραπεία είναι η αιμοκάθαρση.

Είναι σημαντικό να εντοπιστούν έγκαιρα και να εντοπιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, ώστε να αποφευχθεί η μετάβασή της στο τελευταίο στάδιο. Ακόμη και με επαρκή θεραπεία, η επιβίωση των ασθενών είναι πολύ χαμηλή.

Πρόληψη

Η πρόληψη της νεφρικής αμυλοειδούς θα πρέπει να κατευθύνεται στη θεραπεία χρόνιων παθήσεων κατά τη διάρκεια των οποίων αναπτύσσεται η φλεγμονή. Είναι επίσης σημαντική η έγκαιρη διάγνωση, καθώς στα πρώτα στάδια της νόσου είναι πολύ πιο εύκολη η θεραπεία και η πρόγνωση θα είναι πιο ευνοϊκή.

Εάν πιστεύετε ότι έχετε αμυλοείδωση των νεφρών και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε οι γιατροί σας μπορούν να σας βοηθήσουν: νεφρολόγος, ουρολόγος.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Η ιστοπλάσμωση είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται λόγω της διείσδυσης μιας συγκεκριμένης μυκητιασικής λοίμωξης στο ανθρώπινο σώμα. Σε αυτή την παθολογική διαδικασία, επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Η παθολογία είναι επικίνδυνη, καθώς μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα από διαφορετικές ηλικιακές κατηγορίες. Επίσης στην ιατρική βιβλιογραφία μπορεί να βρεθεί τέτοια ασθένεια ονομάτων - ασθένεια της κοιλάδας του Οχάιο, ασθένεια του Darling, δικτυοενδοθηλίτιδα.

Η ασκαρίαση στα παιδιά είναι μια παθολογία που σχετίζεται με παρασιτικές ασθένειες, οι οποίες διαγιγνώσκονται συχνότερα στα παιδιά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια βρίσκεται σε μωρά που δεν έχουν συμπληρώσει την ηλικία των 5 ετών. Ένας παράγοντας provocateur της νόσου είναι η ελμινθία, δηλαδή ο ανθρώπινος σκουλήκι (Λατινικά: Ascaris lumbricoides). Το παράσιτο μπορεί να διεισδύσει στον παιδικό οργανισμό με διάφορους τρόπους, αλλά ο συχνότερος μηχανισμός μετάδοσης είναι ο επαφής.

Η λεμφική λευχαιμία είναι μια κακοήθης αλλοίωση που εμφανίζεται στον λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στους λεμφαδένες, στο περιφερικό αίμα και στον μυελό των οστών. Η οξεία μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ανήκε πρόσφατα σε ασθένειες "παιδικής ηλικίας" λόγω της ευαισθησίας της κυρίως σε ασθενείς ηλικίας δύο έως τεσσάρων ετών. Σήμερα, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, των οποίων τα συμπτώματα χαρακτηρίζονται από τη δική της ειδικότητα, είναι πιο συχνή στους ενήλικες.

Η τυλεραμία είναι μια ασθένεια φυσικής εστιακής φύσης, που εκδηλώνεται με τη μορφή μιας οξείας λοίμωξης. Η τυλεραμία, τα συμπτώματα των οποίων αφορούν βλάβες των λεμφογαγγλίων και του δέρματος και σε μερικές περιπτώσεις οι βλεννογόνες μεμβράνες του φάρυγγα, των ματιών και των πνευμόνων, διακρίνεται επίσης από συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης.

Η σαλμονέλωση είναι μια οξεία μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από τις επιπτώσεις των βακτηρίων της σαλμονέλας, η οποία, στην πραγματικότητα, καθορίζει το όνομά της. Η σαλμονέλωση, τα συμπτώματα της οποίας απουσιάζουν από τους φορείς αυτής της μόλυνσης, παρά την ενεργό αναπαραγωγή της, μεταδίδεται κυρίως μέσω τροφών που έχουν μολυνθεί με σαλμονέλα, καθώς και μέσω μολυσμένου νερού. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου σε ενεργό μορφή είναι εκδηλώσεις δηλητηρίασης και αφυδάτωσης.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.