Νεφρική αμυλοείδωση

Συμπτώματα

Νεφρική αμυλοείδωση - εκδήλωση της συστηματικής αμυλοείδωσης που χαρακτηρίζεται από τη διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων των πρωτεϊνών και την εξωκυτταρική απόθεση αμυλοειδούς στο νεφρικό ιστό - πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη σύμπλοκη ένωση, οδηγώντας σε δυσλειτουργία οργάνων. Η αμυλοείδωση των νεφρών συμβαίνει με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, οίδημα, υπο-και δυσπροϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία) και έκβαση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει εξετάσεις ούρων, αίματος και συμπολυμερούς. υπερηχογράφημα των νεφρών και βιοψία. Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών, συνταγογραφείται μια δίαιτα, διεξάγεται φαρμακευτική θεραπεία και διορθώνονται οι πρωτογενείς διαταραχές. σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση αιμοκάθαρσης και νεφρών.

Νεφρική αμυλοείδωση

Στην ουρολογία, η νεφρική αμυλοείδωση (αμυλοειδής δυστροφία, αμυλοειδής νεφρώς) είναι 1-2,8% όλων των ασθενειών των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι η συχνότερη εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης, στην οποία συσσωρεύεται μια ειδική γλυκοπρωτεϊνη ουσία, αμυλοειδές, που παραβιάζει τις λειτουργίες τους, στον εξωκυτταρικό χώρο διαφόρων οργάνων. Η αμυλοείδωση των νεφρών, μαζί με τη σπειραματονεφρίτιδα, είναι η κύρια αιτία νεφρωσικού συνδρόμου.

Ταξινόμηση μορφών νεφρικής αμυλοείδωσης

Σύμφωνα με τους αιτιοπαθογενετικούς μηχανισμούς, διακρίνονται πέντε μορφές νεφρικής αμυλοείδωσης: ιδιοπαθής, οικογενειακός, επίκτητος, γεροντικός, τοπικός όγκος. Στην πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση του νεφρού, οι αιτίες και οι μηχανισμοί παραμένουν άγνωστοι. Οικογενειακές (κληρονομικές) μορφές προκαλούνται από ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών στο σώμα. Η δευτερογενής (επίκτητη) νεφρική αμυλοείδωση αναπτύσσεται με ανοσολογικές διαταραχές (χρόνιες λοιμώξεις, ρευματικές παθήσεις, κακοήθεις όγκοι κλπ.). Η βάση της γεροντικής αμυλοείδωσης είναι μια επαναλαμβανόμενη αλλαγή στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Η φύση της τοπικής νεοπλασματικής αμυλοείδωσης των νεφρών είναι ασαφής.

Ανάλογα με τον τύπο της ινιδικής πρωτεΐνης που περιέχεται στο αμυλοειδές, διάφορες μορφές αμυλοείδωσης ("Α") συνήθως ορίζονται με τις ακόλουθες συντομογραφίες: Τύπος ΑΑ (δευτερογενής, αμυλοειδές περιέχει α-σφαιρίνη ορού). Τύπος AL (ιδιοπαθής, στις αμυλοειδείς - ελαφριές αλυσίδες Ig). Τύπος ATTR (οικογένεια, γεροντική · στην πρωτεΐνη αμυλοειδούς - τρανσθυρετίνης). Α22 τύπου (διαπίδυση, β2-μικροσφαιρίνη σε αμυλοειδές) και άλλα. Ιδιοπαθητικές, οικογενείς, γεροντικές και τοπικές μορφές όγκου αμυλοείδωσης, διακρίνονται σε ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών θεωρείται ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

Δεδομένης της επικρατούν καταστροφή ενός οργάνου και να αναπτύξουν ανεπάρκεια απομονώνονται nefropatichesky (νεφρική αμυλοείδωση) epinefropatichesky, νευροπαθητικός, gepatopatichesky, εντεροπαθητική, kardiopatichesky, του παγκρέατος, μικτά και γενικευμένη πραγματοποιήσεις αμυλοείδωση της. Ανεξάρτητα από το σχήμα και τον τύπο της αμυλοείδωσης, τα ειδικά δομικά στοιχεία των ιστών αποβάλλονται από αμυλοειδές ύλη, μια μείωση και ως αποτέλεσμα, οι λειτουργίες των αντίστοιχων οργάνων χάνονται. Η συστηματική (γενικευμένη) αμυλοείδωση περιλαμβάνει AL-, ΑΑ-, ΑΤΤΡ-, Α2-αμυλοείδωση, στην τοπική - αμυλοείδωση των νεφρών, του αίματος, των παγκρεατικών νησίδων, του εγκεφαλικού, κλπ.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται με πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τα νεφρά, η πρωτογενής αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα, το δέρμα, τον θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα έντερα, τη σπλήνα, την καρδιά.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση συνήθως συνδέεται με χρόνιες λοιμώξεις (σύφιλη, φυματίωση, ελονοσία) και το τοπικό σύστημα με τις εντοπισμένες ασθένειες της πρώτης θέσης και το τοπικό σύστημα της πρώτης θέσης με τη βοήθεια εντοπισμένων ασθενειών της τοπικής κολίτιδα, νόσο του Crohn), όγκους (λεμφογρονουλωμάτωση, μηνιγγίωμα, νεοπλάσματα νεφρού) κ.λπ. Η δευτερογενής αμυλοείδωση επηρεάζει τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και άλλα. μας

Η αιτία της αμυλοειδούς αιμοκάθαρσης των νεφρών είναι η μακροχρόνια αιμοκάθαρση του ασθενούς. Η κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση συμβαίνει με περιοδικές ασθένειες, συχνά σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου (ιδιαίτερα στην πορτογαλική έκδοση). Η σημειακή αμυλοείδωση θεωρείται ως σημάδι γήρανσης, που εμφανίζεται μετά από 80 χρόνια στο 80% των ανθρώπων. Οι τοπικές μορφές αμυλοείδωσης μπορεί να οφείλονται σε ενδοκρινικούς όγκους, ασθένεια Alzheimer, διαβήτη τύπου 2 και άλλες αιτίες.

Μεταξύ των θεωριών της παθογένειας της νεφρικής αμυλοείδωσης εξετάζεται η ανοσολογική υπόθεση, η μεταλλακτική υπόθεση και η υπόθεση τοπικής κυτταρικής σύνθεσης. Η αμυλοείδωση των νεφρών χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική απόθεση στον νεφρικό ιστό, κυρίως στα σπειράματα, αμυλοειδούς, μια ειδική γλυκοπρωτεΐνη με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτη ινώδη πρωτεΐνη.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών συνδυάζει νεφρικές και εξωγενείς εκδηλώσεις, προκαλώντας τον πολυμορφισμό της εικόνας της νόσου. Κατά τη διάρκεια της νεφρικής αμυλοείδωσης διακρίνονται 4 στάδια (λανθάνοντα, πρωτεϊνούχα, νεφροτικά, αζοθετικά) με χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα.

Στο λανθάνον στάδιο, παρά την παρουσία αμυλοειδούς στα νεφρά, δεν παρατηρούνται κλινικές εκδηλώσεις αμυλοείδωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου κυριαρχούν τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς νόσου (μολύνσεις, πυώδεις διεργασίες, ρευματικές ασθένειες κλπ.). Το λανθάνον στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 3-5 χρόνια ή περισσότερο.

Στο πρωτεϊνικό (αλβουμινουρικό) στάδιο, υπάρχει μια αυξανόμενη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, μικροεγατία, λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR. Λόγω της σκλήρυνσης και της ατροφίας των νεφρών, η λυμφοστάση και η υπεραιμία της νεφρικής αύξησης, γίνονται πυκνά, γίνονται ένα θαμπό γκρίζο-ροζ χρώμα.

Νεφρωσικό (οιδηματώδης) στάδιο χαρακτηρίζεται κατά πλάκας και εγκεφαλικής στρώμα αμυλοείδωση νεφρών και, κατά συνέπεια, η ανάπτυξη των νεφρωσικό σύνδρομο με τυπικά συμπτώματα τετράδα - μαζική πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία, hypoproteinemia, οίδημα, ανθεκτικό σε διουρητικό. Μπορεί να εμφανιστεί αρτηριακή υπέρταση, αλλά πιο συχνά η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Η ηπατο-και η σπληνομεγαλία σημειώνεται συχνά.

Στο azotemic (τερματικό, ουραιμικό) στάδιο του νεφρού, η ουλή είναι τσαλακωμένη, πυκνή, μειωμένη σε μέγεθος (αμυλοειδής νεφρός). Το αζοθεμικό στάδιο αντιστοιχεί στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε αντίθεση με τη σπειραματονεφρίτιδα, η αμυλοείδωση των νεφρών επιμένει διόγκωση. Η αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να περιπλέκεται από τη θρόμβωση των νεφρικών φλεβών με την ανουρία και τον πόνο. Το αποτέλεσμα αυτού του σταδίου είναι συχνά ο θάνατος του ασθενούς από την αζωτμητική ουραιμία.

Η νεφρική αμυλοείδωση συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη, αδυναμία, δύσπνοια, αρρυθμία, αναιμία και άλλα. Στην περίπτωση της εντερικής ένταξη αμυλοείδωση αναπτύσσει επίμονη διάρροια.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στην πρώιμη προκλινική περίοδο, είναι εξαιρετικά δύσκολη η διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών. Σε αυτό το στάδιο δίνεται προτεραιότητα σε εργαστηριακές μεθόδους - στην εξέταση ούρων και αίματος. Γενικά, η ανάλυση της πρωτεϊνουρίας πρώιμης παρακολούθησης των ούρων, η οποία έχει τάση σταθερής αύξησης, η λευκοκυτταρία (απουσία σημείων πυελονεφρίτιδας), η μικροαιταρία, η κυλινδρία.

Αίμα βιοχημικών δεικτών που χαρακτηρίζεται από την υπολευκωματαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, υπερχολερυθριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπονατριαιμία και υπασβεστιαιμία), αυξημένη ινωδογόνο και β-λιποπρωτεϊνών. Γενικά, μια εξέταση αίματος - λευκοκυττάρωση, αναιμία, αύξησε το ESR. Όταν coprogram συχνά μελέτη αποκάλυψε προφέρεται βαθμός στεατόρροια ( «ελαιώδη κόπρανα») Δημιουργός (σημαντική περιεκτικότητα στα κόπρανα των μυϊκών ινών), amilorei (παρουσία στα κόπρανα μιας μεγάλης ποσότητας αμύλου).

Λόγω έντονων μεταβολικών διαταραχών στη νεφρική αμυλοείδωση, το ΗΚΓ μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες και διαταραχές της αγωγής. με EchoCG - καρδιομυοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια μεγεθυσμένη σπλήνα και το ήπαρ. Όταν η ακτινογραφία της γαστρεντερικής οδού καθορίζεται από την υπόταση του οισοφάγου, την εξασθένηση της γαστρικής κινητικότητας, την επιτάχυνση ή την επιβράδυνση της διέλευσης του βαρίου μέσω των εντέρων. Ένας υπέρηχος των νεφρών παρουσιάζει την αύξηση τους (μεγάλοι μύκητες λίπους).

Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία των νεφρών. Μια μορφολογική μελέτη της βιοψίας μετά από χρώση με κόκκινο Κονγκό κατά τη διάρκεια της επόμενης ηλεκτρονικής μικροσκοπίας σε πολωμένο φως αποκαλύπτει μια πράσινη λάμψη χαρακτηριστική της αμυλοείδωσης των νεφρών. Το αμυλοειδές μπορεί να ανιχνευθεί κατά μήκος των αγγείων, των σωληναρίων, των σπειραμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης του ορθού, του δέρματος, των ούλων, του ήπατος.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στη θεραπεία της δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών, η επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου παίζει σημαντικό ρόλο. Στην περίπτωση μίας πλήρους μόνιμης θεραπείας της πρωτοπαθούς παθολογίας, τα συμπτώματα της αμυλοειδούς των νεφρών επίσης συχνά υποχωρούν. Οι ασθενείς με αμυλοείδωση των νεφρών απαιτούν αλλαγή στη διατροφή: χρειάζεται ένα πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, μέσα σε 1,5-2 χρόνια, να τρώει ένα ακατέργαστο ήπαρ (80-120 mg / ημέρα), περιορίζοντας την πρωτεΐνη και το άλας (ειδικά σε νεφρική και καρδιακή ανεπάρκεια). αυξημένη πρόσληψη υδατανθράκων. τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες (ειδικά βιταμίνη C) και άλατα καλίου.

Παθογόνοι παράγοντες για τη θεραπεία των νεφρών αμυλοείδωσης είναι παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), απευαισθητοποίηση παράγοντες (Chloropyramine, προμεθαζίνη, διφαινυδραμίνη), κολχικίνη, unitiol et al. Συμπτωματική θεραπεία για νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών, αντιϋπερτασικών παραγόντων, μετάγγιση πλάσματος, λευκωματίνη και τα παρόμοια. Δ. Η δυνατότητα χρήσης κυτοστατικών κορτικοστεροειδών συζητείται. Στο τελικό στάδιο της αμυλοείδωσης των νεφρών, μπορεί να απαιτηθεί η χρόνια νεφρική αιμοδιύλιση ή η μεταμόσχευση νεφρού.

Πρόγνωση και πρόληψη της αλυλοειδοειδούς των νεφρών

Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου και από το ρυθμό εξέλιξης της αμυλοείδωσης των νεφρών. Η πρόγνωση επιδεινώνεται από την ανάπτυξη θρόμβωσης, αιμορραγίας, προσθήκης διασωληνωτών λοιμώξεων, γήρατος. Με την ανάπτυξη καρδιακής ή νεφρικής ανεπάρκειας, η επιβίωση είναι μικρότερη από 1 έτος. Οι συνθήκες για την ανάρρωση είναι η έγκαιρη πρόσβαση σε νεφρολόγο και η έγκαιρη διάγνωση νεφρικής αμυλοείδωσης, η ενεργός θεραπεία και η πλήρης εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Η πρόληψη της αμυλοειδούς των νεφρών απαιτεί έγκαιρη θεραπεία οποιασδήποτε χρόνιας παθολογίας που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αμυοειδούς νεφρώσεως.

Συμπτώματα και θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Αφήστε ένα σχόλιο 1,076

Μεταξύ των ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος, η νεφρική αμυλοείδωση καταλαμβάνει μια ιδιαίτερη θέση. Το φαινόμενο χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στο παρέγχυμα των νεφρών μιας αδιάλυτης πρωτεΐνης, αμυλοειδούς, μεγάλες συσσωματώσεις των οποίων διαταράσσουν τη λειτουργία του οργάνου. Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, τα συμπτώματα δεν εκφράζονται και συχνά η παθολογία βρίσκεται μετά τον σχηματισμό της νεφρικής ανεπάρκειας.

Γενικές πληροφορίες

Ως αποτέλεσμα των μεταβολικών διαταραχών στο σώμα αρχίζει ο υπερβολικός σχηματισμός και συσσώρευση ιστών αμυλοειδικών οργάνων. Η παρουσία αυτής της ουσίας είναι από μόνη της μια παθολογία, καθώς απουσιάζει σε έναν υγιή οργανισμό. Μόλις βρεθεί στον ιστό, το αμυλοειδές αναπτύσσεται γρήγορα και γεμίζει πολύ χώρο, εξαιτίας του οποίου εξαναγκάζονται οι ουσίες που χρειάζονται οι ιστοί, εμφανίζεται δυστροφία του οργάνου. Επομένως, αυτό το φαινόμενο ονομάζεται αμυλοειδής δυστροφία. Η αποτελεσματικότητα των νεφρών μειώνεται και στη συνέχεια σταματά, γεγονός που οδηγεί στην απώλεια τους. Η παθολογία θεωρείται σπάνια και παίρνει το 2% του συνολικού αριθμού νεφρικών νόσων. Υπάρχουν δύο περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα.

Η αμυλοείδωση προκαλεί την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών και αποτελεί επικίνδυνη ασθένεια τόσο για την ανθρώπινη υγεία όσο και για τη ζωή γενικά. Το επίπεδο αμυλοειδούς στο αίμα αυξάνει μερικές φορές παρουσία παθολογιών που σχετίζονται με αυτό: φυματίωση, σύφιλη. Η φλεγμονή οποιουδήποτε ιστού συμβάλλει επίσης στη δημιουργία του. Ταυτόχρονα, είναι σε θέση να επηρεάσει το ήπαρ και τα αιμοφόρα αγγεία. Οι επιστήμονες κατόρθωσαν να μελετήσουν τη δομή αυτής της ουσίας, αλλά οι παράγοντες εμφάνισης δεν έχουν ακόμη καθοριστεί πλήρως.

Ταξινόμηση των εντύπων

Η αμυλοείδωση έχει διάφορες μορφές που διαφέρουν στους παράγοντες της εξέλιξης της παθολογίας:

  • Πρωτογενής αμυλοειδής δυστροφία. Δεν εξαρτάται από τις σχετικές παθολογίες. Σπάνια μορφή.
  • Δευτερογενής αμυλοειδής δυστροφία. Εμφανίζεται ως συνέπεια άλλων παθολογιών. Η πιο κοινή μορφή.
  • Αμυλοείδωση, που προκαλείται από εξωγενείς κάθαρση αίματος.
  • Συγγενής αμυλοειδής δυστροφία. Πέρασε από τους γονείς στα παιδιά.
  • Σπερματική αμυλοείδωση. Εμφανίζεται σε άτομα άνω των 80 ετών.

Χαρακτηριστικά της δομής του αμυλοειδούς διαιρούν την παθολογία σε διάφορους τύπους:

  • Πρωτοπαθής ΑΜ αμυλοείδωση. Η σύνθεση πρωτεϊνών προκαλεί γενετικές ανωμαλίες.
  • Δευτερεύουσα αμυλοείδωση ΑΑ. Αναφέρεται στη μορφή που προέκυψε από το φόντο των φλεγμονωδών διεργασιών, αφού αυτές είναι οι βέλτιστες συνθήκες για το σχηματισμό του ΑΑ-αμυλοειδούς. Εάν δεν υποβληθεί σε αγωγή, η πρωτεΐνη συσσωρεύεται σε μεγάλες ποσότητες, ρυθμίζεται στο παρέγχυμα νεφρών και προκαλεί δυστροφία οργάνων.
  • Κληρονομική οικογενή ΑΤΤΡ-αμυλοείδωση. Ένας σπάνιος τύπος στον οποίο αποδίδεται η γεροντική μορφή και η πολυνευροπάθεια είναι μια παθολογία του νευρικού συστήματος που μεταδίδεται στο γονιδιακό επίπεδο.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξης αμυλοείδωσης σε άνδρες άνω των 50 ετών, σε άτομα που πάσχουν από φυματίωση, φλεγμονώδεις διεργασίες στις αρθρώσεις, καθώς και στην περίπτωση συστηματικής χρήσης αιμοκάθαρσης (εξωγενής καθαρισμός του αίματος) ή κατά τη διάρκεια όγκου μυελού των οστών.

Οι λόγοι για τον σχηματισμό αυτής της σπάνιας παθολογίας εξακολουθούν να μελετώνται, αλλά είναι γνωστοί αρκετοί παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση αμυλοείδωσης. Έχει αποδειχθεί ότι η χρόνια φλεγμονώδης διαδικασία που προκαλείται από τη μόλυνση είναι καταλύτης αυτής της ασθένειας. Αυτές περιλαμβάνουν τη φυματίωση, την οστεομυελίτιδα και άλλες φλεγμονές των αρθρώσεων, τη σύφιλη, την ελονοσία, το μυέλωμα (όγκο μυελού των οστών) και κακοήθη νεοπλάσματα στον λεμφικό ιστό.

Η εμφάνιση αμυλοείδωσης εξηγείται από την παθολογία του μεταβολισμού πρωτεϊνών σε κυτταρικό επίπεδο, η οποία συνοδεύεται από παραβίαση της ποσότητας και της ποιότητας της πρωτεΐνης στο πλάσμα (υγρό μέρος) του αίματος. Κατά τη διάρκεια κλινικών πειραμάτων, διαπιστώθηκε ότι η αμυλοείδωση έχει αυτοάνοση φύση, δηλαδή το ανοσοποιητικό σύστημα "κάνει λάθος" ενάντια στο παρατεταμένο φλεγμονή και η πρωτεϊνική σύνθεση παραμορφώνεται. Ως αποτέλεσμα, η πρωτεΐνη αποκτά τα σημάδια ενός αντιγόνου (μια ουσία με ενδείξεις ξένης πληροφορίας) και τα αντισώματα αρχίζουν να παράγονται για να την καταπολεμήσουν. Η συσχέτιση αντιγόνων και αντισωμάτων σχηματίζει μια αμυλοειδή ουσία στους ιστούς.

Παθογένεια

Για να εξηγήσουμε τον μηχανισμό της εμφάνισης και της εξέλιξης της νόσου, υπάρχουν αρκετές επιστημονικές θεωρίες:

  1. Θεωρία της δυστροφίας του μεταβολισμού της πρωτεΐνης (δυσπροϊνίτιδα). Η αμυλοείδωση των νεφρών αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ήττας των αναλογιών των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα. Αυτή η παραβίαση συνοδεύεται από τη συσσώρευση στους ιστούς παθολογικών πρωτεϊνών που σχηματίζουν αμυλοειδές ιζήματα.
  2. Σύμφωνα με τη θεωρία της τοπικής κυτταρικής γένεσης, η αμυλοείδωση συμβαίνει όταν το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα (κύτταρα διασκορπισμένα σε όλο το σώμα που εμπλέκονται στο μεταβολισμό) δεν αντιμετωπίζει τη λειτουργία της πρωτεϊνικής σύνθεσης.
  3. Η θεωρία της ασυλίας. Στο πλαίσιο της κύριας νόσου συσσωρεύονται τοξίνες και προϊόντα αποσύνθεσης, τα οποία το ανοσοποιητικό σύστημα λαμβάνει για τα αυτοαντιγόνα (αλλοδαποί φορείς). Το αυτοαντιγόνο θεωρείται περαιτέρω ως αυτοαντισώματα - μια ουσία ικανή να αλληλεπιδρά με αυτοαντιγόνα. Ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης αυτών των ουσιών, το αμυλοειδές εμφανίζεται και ρυθμίζεται όπου έχουν συγκεντρωθεί τα περισσότερα αντισώματα.
  4. Υπάρχει μια θεωρία που υποδηλώνει την εμφάνιση μιας παθογόνου πρωτεΐνης ως αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης. Πιστεύεται ότι ο αμυλοειδής - ένας κλώνος του δικτυωτού-ενδοθηλιακού κυττάρου (ικανός να συλλάβει και να αφομοιώσει ξένα σωματίδια) είναι η αιτία αμυλοειδούς στο σώμα.

Ορισμένες ορμόνες υπόφυσης συμβάλλουν στο σχηματισμό αμυλοειδούς.

Κύρια συμπτώματα

Η απόθεση στο παρέγχυμα των νεφρών του αμυλοειδούς περιπλέκεται από βλάβη στο όργανο, λειτουργική ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών, ανεξάρτητα από τη μορφή, συνδυάζονται με τα τυπικά συμπτώματα της νεφροπάθειας (πόνος, διαταραχή της ούρησης, δηλητηρίαση κλπ.). Συχνά δεν υπάρχουν εκδηλώσεις παθολογίας μέχρι την έναρξη της οξείας φάσης της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 40 ετών, εξελίσσεται ταχέως και συχνά τελειώνει με θάνατο. Ο δευτερογενής τύπος διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας περίπου 60 ετών και συνοδεύεται από συμπτώματα των ασθενειών που προκάλεσαν αμυλοείδωση. Υπάρχουν στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών, τα οποία περιγράφουν τα συμπτώματα της νόσου σύμφωνα με το επίπεδο ανάπτυξης της.

Προκλινικό στάδιο (λανθάνουσα)

Η συσσώρευση αμυλοειδούς δεν είναι κρίσιμη, δεν παρατηρούνται λειτουργικές διαταραχές των νεφρών. Τα συμπτώματα της παθολογίας συμπίπτουν με τα συμπτώματα παθολογιών που οδήγησαν στη συσσώρευση αδιάλυτης πρωτεΐνης. Αυτές περιλαμβάνουν λειτουργικές διαταραχές των πνευμόνων στη φυματίωση, βλάβη των οστών σε οστεομυελίτιδα ή αρθρίτιδα, κλπ. Δεν είναι δυνατόν να διαγνωσθούν ανωμαλίες χρησιμοποιώντας εξέταση υλικού (μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφία). Η διάρκεια της σκηνής δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια.

Σημάδια αντιαρινου (αλβουμινουρικού) σταδίου

Η συσσώρευση αμυλοειδούς στο παρέγχυμα των νεφρών φτάνει στο επίπεδο στο οποίο αυξάνεται η διαπερατότητα και η πρωτεΐνη από το αίμα εισέρχεται στα ούρα. Αυτό ανιχνεύεται με τη βοήθεια εργαστηριακής ανάλυσης ούρων σε προγραμματισμένες ιατρικές εξετάσεις. Η πρωτεΐνη στα ούρα σταδιακά αυξάνεται, επειδή η διαδικασία της βλάβης των νεφρών δεν μπορεί να αντιστραφεί, η κατάσταση βαθμιαία επιδεινώνεται. Η περίοδος ανάπτυξης της σκηνής είναι περίπου 10-15 χρόνια.

Η κλινική εικόνα του νεφροτικού (οίδημα) στάδιο

Υπάρχουν έντονα συμπτώματα. Στο αίμα, το επίπεδο πρωτεΐνης μειώνεται λόγω της ενεργού αποβολής του με ούρα. Υπάρχει μια απότομη απώλεια βάρους, ο ασθενής παραπονιέται για κόπωση, ναυτία, δίψα. Η όρεξη επιδεινώνεται. Η μείωση της αρτηριακής πίεσης με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος από οριζόντια σε κατακόρυφη προκαλεί συγκοπή. Το αμυλοειδές που συσσωρεύεται στους εντερικούς ιστούς επηρεάζει τις νευρικές απολήξεις, γεγονός που προκαλεί διάρροια. Εμφανίζεται και εξελίσσεται οίδημα. Αμέσως, τα πόδια και το πρόσωπο διογκώνονται και στη συνέχεια εμφανίζεται δύσπνοια, καθώς συλλέγεται υγρό στους πνεύμονες. Υπάρχουν επίσης συσσωρεύσεις υγρών στον υπεζωκότα, στο περικάρδιο (περικάρδιο). Παραβίαση της ούρησης μέχρι την πλήρη απουσία. Η συσσώρευση αμυλοειδούς αυξάνει το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα ουραιμικού (αζοθερμικού, τερματικού) σταδίου αμυλοείδωσης

Το τελικό στάδιο. Το νεφρικό αμυλοειδές δεν επιτρέπει στα όργανα να λειτουργούν, αλλά τροποποιούνται. Η νεφρική ανεπάρκεια ανιχνεύεται. Παρατηρήθηκε σοβαρή διόγκωση, δηλητηρίαση, πυρετός, έλλειψη ούρησης. HELL μείωσε, ο παλμός είναι αδύναμος. Συνιστάται αιμοδιύλιση (καθαρισμός αίματος υλικού). Δυστυχώς, δεν απελευθερώνει πλήρως το σώμα από το αμυλοειδές. Η πιθανότητα θανάτου είναι υψηλή, διότι επηρεάζονται επίσης πολλά ζωτικά όργανα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνει μια σειρά δοκιμών:

  • Ο πλήρης αριθμός αίματος αποκαλύπτει αύξηση του ESR στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων υποδηλώνει ανεπάρκεια. Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι αυξημένο - η παθολογία έχει αγγίξει τον σπλήνα.
  • Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Για το νεφρωτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου της πρωτεΐνης και της ανάπτυξης της χοληστερόλης. Μέσω ηλεκτροφόρησης, εκκρίνεται παθογόνος πρωτεΐνη. Για διαγνωστική διάγνωση με τη χρήση μικροκυκλοφορίας που λαμβάνεται από το παχύ έντερο ή το στοματικό βλεννογόνο.
  • Ανάλυση ούρων Ήδη στο πρωτεϊνούχο στάδιο, ανιχνεύεται ένα αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης. Η ανοσοηλεκτροφόρηση καθιστά δυνατή την απομόνωση της πρωτεΐνης Bans-Jones, η παρουσία της οποίας υποδεικνύει AL-αμυλοείδωση.
  • Βιοψία. Συνιστώμενη φράχτη για την ανάλυση των ιστών του εντέρου, του ήπατος, των νεφρών. Ο μυελός των οστών εξετάζεται για υποψία ΑΜ-αμυλοείδωσης.
  • Macrodrug Εκτελείται στο άνοιγμα. Νεφρός κηρώδης ή λιπαρός, πυκνότητα αυξημένη. Εγκοπή ροζ-γκρι. Θολή όριο μεταξύ του φλοιού του νεφρού και του μυελού.

Τι μπορεί να δει κανείς στο υπερηχογράφημα;

Η υπερηχογραφική εξέταση καταδεικνύει την κατάσταση όλων των εσωτερικών οργάνων, καθορίζει το μέγεθος και τη δομή τους, παραβιάζει τη λειτουργία τους. Αυτές οι πληροφορίες είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό του βαθμού παθολογίας. Ο υπερηχογράφος αποκαλύπτει:

  • Το μέγεθος και η πυκνότητα των νεφρών (το αζοθεμικό στάδιο οδηγεί σε μείωση του σώματος).
  • Η εμφάνιση νεοπλασμάτων στα νεφρά. Οι κύστες μπορούν να προκαλέσουν αμυλοείδωση.
  • Το μέγεθος και η δομή του ήπατος και του σπλήνα, διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος σε αυτά τα όργανα.
  • Μερική ατροφία του μυοκαρδίου.
  • Αμυλοειδές ιζήματα στους τοίχους μεγάλων αρτηριών (αορτή).
  • Ελεύθερο υγρό σε διάφορα μέρη του σώματος (στον υπεζωκότα, στο περικάρδιο).

Μερικές φορές η καρδιακή νόσο διαγιγνώσκεται νωρίτερα. Το ίζημα αμυλοειδούς στο μυοκάρδιο (καρδιακός μυς) προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια. Ο καρδιακός μυς αυξάνεται σημαντικά, οι βαλβίδες διαταράσσονται. Η λειτουργία του σώματος είναι διαταραγμένη, υπάρχει στασιμότητα αίματος. Υπάρχει μια σειρά καρδιακών παθήσεων που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο, η αρτηριακή πίεση είναι σταθερά χαμηλή.

Θεραπεία αμυλοειδούς

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνει διατροφική διόρθωση, συνταγογραφείται μια δίαιτα. Μέσα σε 1,5-2 χρόνια χρειάζεστε καθημερινά 80-120 mg ακατέργαστου ήπατος. Προϊόντα που περιέχουν πρωτεΐνη και αλάτι, από τη διατροφή για την εξάλειψη ή την ελαχιστοποίηση της χρήσης τους, ειδικά αν έχουν εντοπιστεί ανεπάρκεια. Το μεγαλύτερο μέρος της διατροφής θα πρέπει να είναι υδατάνθρακες. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό για τον οργανισμό να λαμβάνει βιταμίνες, ειδικά βιταμίνη C και άλατα καλίου.

Για την αποκατάσταση του μεταβολισμού, η διόρθωση των εσωτερικών οργάνων, η βελτίωση της ανοσίας στη θεραπεία της αμυλοείδωσης, προδιαγράφουν τη χρήση φαρμάκων όπως "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Το suprastin, η διφαινυδραμίνη, το pipolfen συνιστώνται για να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της αλλεργίας. Τα συμπτώματα της νόσου εξαλείφονται με τη βοήθεια των διουρητικών φαρμάκων, τη μείωση της πίεσης των φαρμάκων, τις μεταγγίσεις πλάσματος, κλπ. Στο τελευταίο στάδιο, είναι απαραίτητο να διεξάγεται συστηματικά συσκευή καθαρισμού αίματος, απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού. Η θεραπεία της νόσου είναι δυνατή μόνο υπό την επίβλεψη ενός γιατρού, και στα μεταγενέστερα στάδια στο νοσοκομείο.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η αμυλοείδωση είναι σταθερά προοδευτική παθολογία. Το προσδόκιμο ζωής με μια τέτοια διάγνωση εξαρτάται από την κατάσταση όλων των εσωτερικών οργάνων που θα μπορούσαν ταυτόχρονα να υποφέρουν (καρδιά, ήπαρ). Με την ΑΜ αμυλοείδωση, οι ασθενείς δεν ζουν περισσότερο από 13 μήνες. Παρά το γεγονός ότι αυτός ο τύπος παθολογίας χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη νεφρικής ανεπάρκειας, η καρδιακή ανεπάρκεια και η μόλυνση του αίματος οδηγεί σε θάνατο.

Η ΑΑ-αμυλοείδωση έχει ευνοϊκότερες προβολές. Ο καθοριστικός παράγοντας είναι η υποκείμενη ασθένεια που προκάλεσε αυτή την παθολογία. Με την επιτυχή θεραπεία, η αμυλοείδωση καταγράφει πρώτα (η ανάπτυξη επιβραδύνεται). Το προσδόκιμο ζωής στην περίπτωση αυτή κυμαίνεται από 3-5 χρόνια. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας θα πρέπει να αντιμετωπιστούν άμεσα φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα, υποβάλλονται περιοδικά σε υπερηχογραφική εξέταση για την παρακολούθηση της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων. Η έγκαιρη διάγνωση της αμυλοείδωσης συμβάλλει στην αποτελεσματική θεραπεία.

Νεφρική αμυλοείδωση: συμπτώματα και θεραπεία

Αμυλοείδωση των νεφρών - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αδυναμία
  • Πρησμένοι λεμφαδένες
  • Κοιλιακός πόνος
  • Πυρετός
  • Ναυτία
  • Απώλεια βάρους
  • Δύσπνοια
  • Απώλεια της όρεξης
  • Διευρυμένη σπλήνα
  • Διευρυμένο ήπαρ
  • Διάρροια
  • Ξηρό στόμα
  • Στόμα του προσώπου
  • Αυξημένη κόπωση
  • Χαμηλή αρτηριακή πίεση
  • Έντονη δίψα
  • Στόμα των κάτω άκρων
  • Αδύναμος παλμός
  • Μειωμένη παραγωγή ούρων
  • Έμετος χωρίς ανακούφιση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σύνθετη και επικίνδυνη παθολογία στην οποία διαταράσσεται ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών-υδατανθράκων στους ιστούς των νεφρών. Ως αποτέλεσμα, συντελείται σύνθεση και συσσώρευση συγκεκριμένης ουσίας, αμυλοειδούς. Πρόκειται για μια ένωση πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη, η οποία στις βασικές της ιδιότητες είναι παρόμοια με το άμυλο. Κανονικά, αυτή η πρωτεΐνη δεν παράγεται στο σώμα, οπότε ο σχηματισμός της είναι ανώμαλος για τον άνθρωπο και συνεπάγεται παραβίαση των λειτουργιών των νεφρών.

Η αμυλοείδωση των νεφρών ονομάζεται επίσης στον εκφυλισμό αμυλοειδούς φαρμάκου και στη νεφρική αμυλοειδής. Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Συνολικά, δεν υπερβαίνει το 2% όλων των ασθενειών των νεφρών. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι μπορεί να έχει πολύ σοβαρές συνέπειες, επικίνδυνες όχι μόνο για την υγεία αλλά και για την ανθρώπινη ζωή. Για το λόγο αυτό, είναι απαραίτητο να μελετήσετε τα συμπτώματα και τα πρώτα σημάδια, ώστε με την παραμικρή υποψία ανάπτυξης αμυλοειδούς δυστροφίας, να πάτε σε ιατρείο όπου θα γίνει διάγνωση και η διάγνωση θα γίνει με ακρίβεια.

Έντυπα

Η αμυλοείδωση των νεφρών έχει διάφορες μορφές:

  • η πρωτογενής αμυλοειδής δυστροφία είναι μια πάθηση της οποίας η ανάπτυξη στην ιατρική δεν σχετίζεται με άλλες παθολογίες που προκαλούν τη σύνθεση μιας ανώμαλης πρωτεΐνης.
  • δευτερογενής αμυλοειδής δυστροφία. Αυτή η μορφή της νόσου συμβαίνει στις περισσότερες κλινικές καταστάσεις. Πρόκειται για μια συνέπεια οξείας ή χρόνιας ασθένειας που έχει προηγουμένως υποστεί.
  • αμυλοείδωση που σχετίζεται με αιμοκάθαρση.
  • συγγενής αμυλοειδής δυστροφία. Αυτή η μορφή της νόσου κληρονομείται από τον άνθρωπο (σε επίπεδο γονιδίου).
  • γεροντική αμυλοείδωση. Αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας άνω των 80 ετών.

Ταξινόμηση ανάλογα με τα δομικά χαρακτηριστικά του αμυλοειδούς:

  • ΑΑ αμυλοείδωση των νεφρών. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι ο συνηθέστερος. Αυτές περιλαμβάνουν τη δευτερογενή αμυλοείδωση, η οποία έχει αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της μεταφερόμενης ρευματοειδούς αρθρίτιδας, οστεομυελίτιδας και ούτω καθεξής. Το ΑΑ-αμυλοειδές σχηματίζεται από μια πρωτεΐνη που συντίθεται από τα ηπατικά κύτταρα κατά τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας στον οργανισμό. Εάν η φλεγμονή εμφανίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε η συγκέντρωση πρωτεΐνης γίνεται ολοένα και περισσότερο και συσσωρεύεται στους ιστούς των νεφρών προκαλώντας την ανάπτυξη αμυλοειδούς δυστροφίας.
  • ΑΙ αμυλοείδωση. Λόγω γενετικών ανωμαλιών του αμυλοειδούς, σχηματίζεται μια αδιάλυτη πρωτεΐνη, η οποία κανονικά δεν πρέπει να βρίσκεται στο σώμα. Η συγκέντρωσή του γίνεται μεγαλύτερη και συσσωρεύεται στους ιστούς των κύριων οργάνων - των νεφρών, του ήπατος, της καρδιάς κ.ο.κ.
  • ATTR-αμυλοείδωση των νεφρών. Είναι εξαιρετικά σπάνιο. Αυτές περιλαμβάνουν την οικογενή αμυλοειδή πολυνευροπάθεια και τη συστηματική γεροντική αμυλοείδωση. Η πολυνευροπάθεια είναι κληρονομική νόσος, κατά την ανάπτυξη της οποίας επηρεάζεται το ανθρώπινο νευρικό σύστημα.

Λόγοι

Συχνά οι κύριοι λόγοι που προκαλούν την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας παραμένουν άγνωστοι. Αυτό είναι χαρακτηριστικό της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης. Τα αίτια ανάπτυξης δευτερογενούς αμυλοειδούς δυστροφίας είναι οι ακόλουθες ασθένειες:

Εάν μια χρόνια λοίμωξη έχει αρνητική επίδραση στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε μη φυσιολογικές αλλαγές στη σύνθεση πρωτεϊνών. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται ειδικά αντιγόνα πρωτεΐνης. Αυτές είναι ξένες ουσίες στο σώμα, στις οποίες αρχίζει να παράγει αντισώματα.

Συμπτωματολογία

Το κύριο σύμπτωμα οποιασδήποτε μορφής αμλοειδούς νεφρώσεως είναι η βλάβη των νεφρών. Συχνά αυτή η παθολογική διαδικασία μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματική και να εκδηλώνεται στο στάδιο 3-4 νεφρικής ανεπάρκειας. Στην πρωτογενή μορφή της ασθένειας, η ασθένεια αναπτύσσεται σε άτομα ηλικίας περίπου 40 ετών. Η πορεία του είναι γρήγορη και συχνά μοιραία. Η δευτερογενής μορφή εμφανίζεται σε ηλικία περίπου 60 ετών. Τα συμπτώματα του είναι λιγότερο έντονα, καθώς τα συμπτώματα της νόσου, που προκάλεσε την ανάπτυξη αμυλοειδούς δυστροφίας, έρχονται στο προσκήνιο.

Στην ιατρική, η ασθένεια χωρίζεται σε διάφορα στάδια. Αυτή η διαίρεση είναι πιο χαρακτηριστική της δευτερογενούς αμυλοείδωσης:

  • προκλινικό. Η ποσότητα της μη φυσιολογικής πρωτεΐνης στους νεφρούς είναι ασήμαντη, οι λειτουργίες τους σχεδόν δεν υποβαθμίζονται. Σε αυτό το στάδιο, τα συμπτώματα της νόσου που προκαλεί αμυλοειδή νεφρωσία είναι πιο έντονα. Αυτό το στάδιο της ασθένειας μπορεί να διαρκέσει έως και πέντε χρόνια. Με τη βοήθεια υπερήχων και ΟΑΜ, η παθολογία δεν μπορεί να εντοπιστεί.
  • πρωτεϊνικό. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται ήδη σε μεγάλες ποσότητες, έτσι η διαπερατότητα των νεφρικών ιστών αυξάνεται πολλές φορές. Η πρωτεΐνη του αίματος εμφανίζεται στα ούρα. Μπορεί να αποκαλυφθεί με τη βοήθεια του OAM. Η ποσότητα του θα αυξάνεται συνεχώς, καθώς η διαδικασία καταστροφής των ιστών των νεφρών θα είναι ήδη μη αναστρέψιμη. Τα εξωτερικά σημάδια της νόσου σε αυτό το στάδιο δεν θα είναι. Δεν υπάρχουν επίσης συμπτώματα δηλητηρίασης. Συχνά η πρωτεΐνη στα ούρα ανιχνεύεται τυχαία, για παράδειγμα, κατά τις εξετάσεις ρουτίνας ή κατά τη διαδικασία διάγνωσης άλλων ασθενειών. Η σκηνή διαρκεί από 10 έως 15 χρόνια.
  • νεφροτικό. Εξωτερικά σημάδια της παρουσίας της παθολογίας στο σώμα είναι προφανή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι το επίπεδο της πρωτεΐνης στο αίμα μειώνεται, καθώς εκκρίνεται μαζικά στα ούρα. Ένας άρρωστος χαλάει γρήγορα. Παραπονείται επίσης για ξηροστομία, ναυτία, γενική αδυναμία, απώλεια όρεξης και μεγάλη δίψα. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα γι 'αυτό το στάδιο είναι ότι κατά τη διάρκεια της απόπειρας απότομης απόκλισης, η αρτηριακή πίεση πέφτει γρήγορα. Οίδημα αρχίζει να εμφανίζεται και αναπτύσσεται γρήγορα. Κατά κανόνα, σχηματίζονται πρώτα στα κάτω άκρα ή στο πρόσωπο. Σταδιακά, εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, στο βαθμό που το εξίδρωμα συσσωρεύεται στην κοιλότητα της εξωτερικής επένδυσης της καρδιάς, στις κοιλιακές και κοιλιακές κοιλότητες. Υπάρχει μείωση του επιπέδου των εκκρινόμενων ούρων, μέχρι την πλήρη απουσία τους.
  • uremic Τα συμπτώματα της νόσου είναι πιο έντονα από τα φωτεινά. Το νεφρό χάνει εντελώς την ικανότητα να εκτελεί βασικές λειτουργίες. Συρρικνώνεται και χάνει την κανονική του δομή. Οι εντάσεις προφέρονται και στο παρασκήνιο τους εμφανίζονται συμπτώματα της ουραιμικής δηλητηρίασης: κοιλιακός πόνος, ναυτία και έμετος, μετά τον οποίο ο ασθενής δεν αισθάνεται καλύτερα, γενική αδυναμία, πυρετό. Τα ούρα δεν ξεχωρίζουν. BP χαμηλή, παλμική αδύναμη. Οι καινοτόμες τεχνικές καθιστούν αδύνατη την πλήρη απομάκρυνση της ανώμαλης πρωτεΐνης από το σώμα. Η θνησιμότητα είναι πολύ υψηλή, καθώς η βλάβη επηρεάζει άλλα σημαντικά όργανα.

Διαγνωστικά

  • Oak. Αυξημένο ESR και μειωμένα επίπεδα ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης. Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων αυξάνεται, αυτό δείχνει ότι η σπλήνα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.
  • βιοχημεία αίματος?
  • Oam Η παρουσία πρωτεΐνης σε αυτό μπορεί να ανιχνευθεί ήδη στο πρωτεϊνικό στάδιο.
  • coprogram?
  • ΗΚΓ.
  • Κοιλιακό υπερηχογράφημα.
  • νεφρική βιοψία. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος επιτρέπει τον προσδιορισμό του επιπέδου βλάβης στους ιστούς του οργάνου.
  • ακτινογραφία της πεπτικής οδού.

Θεραπεία

Ο κύριος στόχος της θεραπείας για τη νεφρική αμυλοειδές είναι η μείωση του σχηματισμού ελαττωματικών πρωτεϊνών, η προστασία σημαντικών οργάνων από την αρνητική τους επίδραση και επίσης η μείωση ή η πλήρης μείωση των δυσάρεστων συμπτωμάτων. Η αντιμετώπιση της αμυλοείδωσης των νεφρών είναι πολύ δύσκολη και πρέπει να διεξάγεται υπό την επίβλεψη εξειδικευμένων ειδικών.

Εάν ένα άτομο έχει αναπτύξει ΑΑ-αμυλοείδωση, τότε ο πρωταρχικός στόχος είναι να εξαλειφθεί η φλεγμονώδης διαδικασία με τη βοήθεια συντηρητικών και λειτουργικών τεχνικών. Εάν η οστεομυελίτιδα έγινε η αιτία της εξέλιξης της παθολογίας, τότε θα πρέπει αμέσως να αφαιρέσετε τις οστικές περιοχές που έχουν υποστεί πυώδη σύντηξη. Παρουσία πνευμονικού αποστήματος - για να αποστραγγιστεί.

Κατά την ανίχνευση αμυοειδούς νεφρώσεως, είναι αμέσως απαραίτητο να ξεκινήσει η κυτταροτοξική θεραπεία για να επιβραδύνει την πρόοδο της νεφρικής ανεπάρκειας. Είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείτε φυτικά σκευάσματα από αυτή την ομάδα για το σκοπό αυτό, για παράδειγμα, κολχικίνη. Με την ανάπτυξη της ανθρώπινης ΑΜ-αμυλοείδωσης, φαίνεται να συνδυάζει τα κυτταροστατικά και τις ορμόνες προκειμένου να επιτευχθεί βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς και να μειωθούν τα δυσάρεστα συμπτώματα.

Η δευτερεύουσα μορφή αντιμετωπίζεται μόνο σε ένα σύνθετο. Το πρώτο πράγμα που κάνουν οι γιατροί είναι να συνταγογραφήσουν μια επαρκή και αποτελεσματική θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Συχνά, η αμυλοείδωση εξαφανίζεται μετά από αυτήν. Απαιτείται επίσης συμπτωματική θεραπεία, καθώς είναι απαραίτητο να μετριαστεί η κατάσταση του ασθενούς, μειώνοντας τις εκδηλώσεις των συμπτωμάτων της παθολογίας. Τα ακόλουθα φάρμακα και διαδικασίες έχουν συνταγογραφηθεί:

  • διουρητικά. Χρειάζεται αν υπάρχει έντονο οίδημα.
  • πολυβιταμίνες. Είναι συνταγογραφούνται μόνο παρεντερικά.
  • στυπτικό. Είναι απαραίτητες εάν ο ασθενής ανέπτυξε διάρροια στο φόντο της υποκείμενης νόσου.
  • μετάγγιση πλάσματος.

Στα νεφροτικά και ουραιμικά στάδια, συχνά πραγματοποιούνται μεταμοσχεύσεις νεφρού. Στο τελικό στάδιο, μια βασική θεραπεία είναι η αιμοκάθαρση.

Είναι σημαντικό να εντοπιστούν έγκαιρα και να εντοπιστούν τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, ώστε να αποφευχθεί η μετάβασή της στο τελευταίο στάδιο. Ακόμη και με επαρκή θεραπεία, η επιβίωση των ασθενών είναι πολύ χαμηλή.

Πρόληψη

Η πρόληψη της νεφρικής αμυλοειδούς θα πρέπει να κατευθύνεται στη θεραπεία χρόνιων παθήσεων κατά τη διάρκεια των οποίων αναπτύσσεται η φλεγμονή. Είναι επίσης σημαντική η έγκαιρη διάγνωση, καθώς στα πρώτα στάδια της νόσου είναι πολύ πιο εύκολη η θεραπεία και η πρόγνωση θα είναι πιο ευνοϊκή.

Εάν πιστεύετε ότι έχετε αμυλοείδωση των νεφρών και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε οι γιατροί σας μπορούν να σας βοηθήσουν: νεφρολόγος, ουρολόγος.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας στο διαδίκτυο, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Η ιστοπλάσμωση είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται λόγω της διείσδυσης μιας συγκεκριμένης μυκητιασικής λοίμωξης στο ανθρώπινο σώμα. Σε αυτή την παθολογική διαδικασία, επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Η παθολογία είναι επικίνδυνη, καθώς μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα από διαφορετικές ηλικιακές κατηγορίες. Επίσης στην ιατρική βιβλιογραφία μπορεί να βρεθεί τέτοια ασθένεια ονομάτων - ασθένεια της κοιλάδας του Οχάιο, ασθένεια του Darling, δικτυοενδοθηλίτιδα.

Η ασκαρίαση στα παιδιά είναι μια παθολογία που σχετίζεται με παρασιτικές ασθένειες, οι οποίες διαγιγνώσκονται συχνότερα στα παιδιά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια βρίσκεται σε μωρά που δεν έχουν συμπληρώσει την ηλικία των 5 ετών. Ένας παράγοντας provocateur της νόσου είναι η ελμινθία, δηλαδή ο ανθρώπινος σκουλήκι (Λατινικά: Ascaris lumbricoides). Το παράσιτο μπορεί να διεισδύσει στον παιδικό οργανισμό με διάφορους τρόπους, αλλά ο συχνότερος μηχανισμός μετάδοσης είναι ο επαφής.

Η λεμφική λευχαιμία είναι μια κακοήθης αλλοίωση που εμφανίζεται στον λεμφικό ιστό. Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων όγκου στους λεμφαδένες, στο περιφερικό αίμα και στον μυελό των οστών. Η οξεία μορφή λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας ανήκε πρόσφατα σε ασθένειες "παιδικής ηλικίας" λόγω της ευαισθησίας της κυρίως σε ασθενείς ηλικίας δύο έως τεσσάρων ετών. Σήμερα, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, των οποίων τα συμπτώματα χαρακτηρίζονται από τη δική της ειδικότητα, είναι πιο συχνή στους ενήλικες.

Η τυλεραμία είναι μια ασθένεια φυσικής εστιακής φύσης, που εκδηλώνεται με τη μορφή μιας οξείας λοίμωξης. Η τυλεραμία, τα συμπτώματα των οποίων αφορούν βλάβες των λεμφογαγγλίων και του δέρματος και σε μερικές περιπτώσεις οι βλεννογόνες μεμβράνες του φάρυγγα, των ματιών και των πνευμόνων, διακρίνεται επίσης από συμπτώματα γενικής δηλητηρίασης.

Η σαλμονέλωση είναι μια οξεία μολυσματική ασθένεια που προκαλείται από τις επιπτώσεις των βακτηρίων της σαλμονέλας, η οποία, στην πραγματικότητα, καθορίζει το όνομά της. Η σαλμονέλωση, τα συμπτώματα της οποίας απουσιάζουν από τους φορείς αυτής της μόλυνσης, παρά την ενεργό αναπαραγωγή της, μεταδίδεται κυρίως μέσω τροφών που έχουν μολυνθεί με σαλμονέλα, καθώς και μέσω μολυσμένου νερού. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου σε ενεργό μορφή είναι εκδηλώσεις δηλητηρίασης και αφυδάτωσης.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Νεφρική αμυλοείδωση: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Παρά το γεγονός ότι η αμυλοείδωση είναι μια αρκετά σπάνια αιτία νεφρικής ανεπάρκειας, δεν μπορεί να αφαιρεθεί από τον κατάλογο αποδεκτών διαγνώσεων. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η παθολογία αναπτύσσεται σε ένα άτομο για κάθε 50-60.000, ενώ η ασθένεια μπορεί να καλυφθεί ως χρόνια πυελονεφρίτιδα ή σπειραματονεφρίτιδα. Η παρουσία αμυλοείδωσης διαγιγνώσκεται συχνότερα τυχαία κατά τη διάρκεια εξετάσεων για να αποκλειστούν άλλες νεφρικές παθολογίες. Προκειμένου να υποψιαστείτε έγκαιρα την ύπαρξη αυτής της ύπουλης νόσου, πρέπει να παρακολουθείτε προσεκτικά την κατάσταση του σώματός σας. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τους ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο.

Τι είναι η αμυλοείδωση;

Το όνομα αυτής της παθολογίας προέρχεται από τη λέξη "αμυλοειδές" - αυτό είναι το όνομα μιας σύνθετης ουσίας, η οποία κανονικά δεν εκκρίνεται ουσιαστικά από το ανθρώπινο σώμα. Αποτελείται από έναν αριθμό σακχάρων και πρωτεϊνών και δεν περιέχει ξένα στοιχεία (ιικά, βακτηριακά). Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το ανθρώπινο σώμα δεν ανταποκρίνεται στην εν λόγω ουσία ως δυνητική απειλή για την υγεία και δεν εξαλείφει την περίσσεια αυτής της ουσίας.

Μέχρι σήμερα, δεν είναι γνωστό ακριβώς πώς και γιατί ενεργοποιείται η παραγωγή αμυλοειδούς. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι η γενετική προδιάθεση παίζει βασικό ρόλο σε αυτήν τη διαδικασία, καθώς και τη διάσπαση των κυττάρων του πλάσματος (κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος), επειδή είναι υπεύθυνοι για τη σύνθεση αυτής της ουσίας.

Τι είναι επικίνδυνο για το αμυλοειδές όργανο όπως το νεφρό; Η συσσώρευση ουσιών στο σώμα οδηγεί σε σταδιακή καταστροφή και μεταβολές του μεταβολισμού. Αυτή η διαδικασία είναι πολύ αργή και αρχικά δεν εκδηλώνεται καθόλου. Αλλά καθώς οι νεφροί είναι κατεστραμμένοι, το νερό αρχίζει να συσσωρεύεται στο σώμα με μια σειρά από επικίνδυνες τοξίνες (ουρικό οξύ, ουρία, κρεατινίνη).

Λόγοι

Σήμερα, υπάρχουν βασικά τρεις τύποι αυτής της ασθένειας, ανάλογα με τον λόγο για την ανάπτυξή της:

Πρωτοπαθής αμυλοείδωση - ο κύριος ρόλος στην ανάπτυξη αυτής της μορφής παθολογίας παίζει η κληρονομικότητα. Πιστεύεται ότι ορισμένες αλλαγές στα χρωμοσώματα (μικροσκοπικές δομές που αποθηκεύουν γενετική πληροφόρηση) οδηγούν στο ανοσοποιητικό σύστημα που παράγει μια συγκεκριμένη παθολογική πρωτεΐνη που απαιτείται για τη δημιουργία αμυλοειδούς.

Δευτερογενής αμυλοείδωση - η κύρια αιτία αυτού του τύπου παθολογίας είναι η παρουσία άλλων χρόνιων παθολογιών που διαταράσσουν το ανοσοποιητικό σύστημα.

Senile - δεν είναι μυστικό για κανέναν ότι με την πάροδο του χρόνου το ανθρώπινο σώμα χάνει την ικανότητα να εκτελεί επαρκώς ορισμένες ζωτικές λειτουργίες. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος. Στην ηλικία, το επίπεδο των λευκοκυττάρων διατηρείται στο συνηθισμένο ποσό, αλλά ο μεταβολισμός στα στοιχεία αυτά του αίματος αλλάζει. Ως αποτέλεσμα της μεθόδου αυτής, μπορούν να εκκριθούν παθολογικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένων αμυλοειδών συστατικών.

Λαμβάνοντας υπόψη τους παραπάνω λόγους, οι γιατροί συνιστούσαν την ομάδα κινδύνου μεταξύ των ασθενών που έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να «πιάσουν» την αμυλοείδωση των νεφρών. Αυτά περιλαμβάνουν:

Άτομα των οποίων οι συγγενείς υπέφεραν από οποιεσδήποτε μορφές αυτής της παθολογίας ή από διαταραχή των νεφρών άγνωστης προέλευσης.

Ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα, οποιεσδήποτε κακοήθεις παθολογίες (λευχαιμίες, σάρκωμα, καρκίνος), λύκος, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (σπονδυλαρθρίτιδα, αγκυλοποιητική φύση).

Ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών.

Η εμφάνιση σημείων νεφρικής βλάβης σε αυτές τις ομάδες ασθενών θα πρέπει να συνεπάγεται υποχρεωτική διάγνωση για να αποκλειστεί η αμυλοείδωση των νεφρών, ως ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη παραβίασης των λειτουργιών τους.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Δεδομένου ότι το αμυλοειδές συσσωρεύεται βαθμιαία στα νεφρά, μια αργή πορεία με σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων είναι χαρακτηριστική αυτής της παθολογίας. Κατά μέσο όρο, μπορεί να χρειαστούν αρκετές δεκαετίες από τη στιγμή που τα πρώτα σημάδια της παθολογίας εμφανίζονται σε σοβαρή νεφρική βλάβη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι ασθενείς μπορούν να εξεταστούν προσεκτικά και να είναι σε θέση να προσδιορίσουν την πραγματική αιτία νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά συχνότερα είναι πολύ αργά για επιτυχή θεραπεία.

Πρώτα σημάδια

Δυσκολίες με την έγκαιρη διάγνωση προκύπτουν από την λανθάνουσα πορεία της νόσου στα αρχικά της στάδια. Το πρώτο σύμπτωμα της αμυλοείδωσης δεν μπορεί να διαταράξει τον ασθενή για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα (πρωτεϊνουρία). Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής δεν έχει απολύτως καμία δυσφορία στην οσφυϊκή περιοχή, η αρτηριακή πίεση βρίσκεται εντός του φυσιολογικού εύρους, δεν υπάρχει πρήξιμο.

Γιατί είναι αυτή η κατάσταση επικίνδυνη; Μια μικρή απώλεια πρωτεΐνης, από μόνη της, δεν αποτελεί απειλή για το σώμα, αλλά η πρωτεϊνουρία υποδηλώνει ότι ο βαθμός νεφρικής βλάβης αυξάνεται. Στο μέλλον, αυτό το «αβλαβές» σύμπτωμα αναπτύσσεται σε ένα σύμπλεγμα διαταραχών σε όλο το σώμα.

Κατά κανόνα, αυτό το στάδιο της νόσου διαρκεί για 10-15 χρόνια. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί μόνο κατά τη διάρκεια τυχαίας ιατρικής εξέτασης με γενική εξέταση ούρων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο όλοι οι ασθενείς που διατρέχουν κίνδυνο πρέπει να υποβληθούν σε εμπεριστατωμένη εξέταση κάθε 6-12 μήνες.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Με τον καιρό, τα νεφρά αρχίζουν να συσσωρεύουν σημαντικές ποσότητες αμυλοειδούς, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους. Το φίλτρο νεφρού είναι σε κατάσταση σοβαρής βλάβης - δεν μπορεί να κρατήσει ουσίες που είναι σημαντικές για το σώμα, έτσι το σώμα του ασθενούς χάνει περίπου 3 γραμμάρια πρωτεΐνης κάθε μέρα, το οποίο, δεδομένου του ποσοστού 0,13 g / l, είναι αρκετά. Επίσης, οι ασθενείς εμφανίζουν οίδημα ποικίλης σοβαρότητας - από ελαφρά διόγκωση στα χέρια και πρόσωπο έως την εκτεταμένη διείσδυση υγρού σε όλους τους ιστούς και τα όργανα.

Εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, ασθενείς με αμυλοείδωση νεφρών μπορεί να διαμαρτύρονται για:

Αύξηση βάρους - αυτό το σύμπτωμα μπορεί να συμβεί για δύο λόγους. Πρώτα απ 'όλα, λόγω της συσσώρευσης του υγρού στο σώμα (πρήξιμο). Επιπλέον, σε ασθενείς με αμυλοείδωση, ο μεταβολισμός των λιπιδίων διαταράσσεται στο σώμα - το επίπεδο των λιποπρωτεϊνών, των τριγλυκεριδίων, της χοληστερόλης αυξάνεται. Αυτές οι ουσίες προκαλούν τη συσσώρευση λιπών στους ιστούς του σώματος (δηλαδή στον υποδόριο ιστό).

Μια αλλαγή στο χρώμα των ούρων - εμφανίζεται μια κόκκινη απόχρωση (για παράδειγμα, αυτό το χρώμα ονομάζεται χρώμα "slop"), το οποίο είναι άλλο σημάδι βλάβης στο φίλτρο νεφρού.

Αλλαγές στην αρτηριακή πίεση - η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί στο υπόβαθρο της υπέρτασης (πάνω από 140/90 mm, Hg Art), και υπό το πρίσμα της μειωμένης πίεσης (λιγότερο από 100/70 mm Hg. Είναι μάλλον δύσκολο να πούμε ποια από τις επιλογές για την πορεία του ασθενούς, αλλά συχνότερα η αμυλοείδωση συνδυάζεται με μειωμένη πίεση. Εξαρτάται επίσης από τη φύση της βλάβης στα νεφρά, την κατάσταση του σώματος και τον βαθμό πρωτεϊνουρίας.

Υπερβολική και συχνή ούρηση - η αποτυχία του νεφρικού φίλτρου μπορεί να προκαλέσει σημαντική απώλεια υγρών (μέχρι 7-10 λίτρα την ημέρα). Οι ειδικοί ονομάζουν αυτή την κατάσταση "νεφρικό διαβήτη." Αλλά ακόμα και παρά το γεγονός αυτό, η διόγκωση μπορεί να επιμένει, λόγω του γεγονότος ότι το υγρό φεύγει από την κυκλοφορία του αίματος στον ιστό.

Στην επιστημονική βιβλιογραφία, αυτό το στάδιο ονομάζεται «νεφρωσική αμυλοειδής-λιποειδής». Αυτό το στάδιο συνεχίζεται κατά μέσο όρο για 6 χρόνια. Είναι επιτακτικό ότι σε αυτό το στάδιο πρέπει να καθιερωθεί μια ακριβής διάγνωση και να καθοριστεί κατάλληλη θεραπεία. Διαφορετικά, η νόσος μπορεί πολύ γρήγορα να περάσει σε ένα μη αναστρέψιμο τελικό στάδιο.

Μη αναστρέψιμες αλλαγές στα νεφρά

Σε αυτό το στάδιο, ο ιστός των νεφρών σχεδόν χάνει τη λειτουργία του. Τώρα το φίλτρο όχι μόνο αφήνει σε μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης, αλλά διατηρεί επίσης τοξίνες στο σώμα (προϊόντα αποσύνθεσης φαρμάκων, ουρίας, ουρικού οξέος, κρεατινίνης). Τα παρακάτω συμπτώματα μπορεί να προστεθούν στα παραπάνω:

επίμονη κεφαλαλγία με τακτική ζάλη.

απόσπαση της προσοχής, μειωμένη προσοχή.

σε σοβαρές περιπτώσεις, μειωμένη συνείδηση, συμπεριλαμβανομένης της λήθης και σε ποιον.

Αυτή η κατάσταση αναφέρεται ως χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Το χαρακτηριστικό της στην αμυλοείδωση είναι ότι σχεδόν πάντα συμβαίνει στο υπόστρωμα και συνοδεύεται από σημεία βλάβης σε άλλα όργανα (λόγω της εναπόθεσης αμυλοειδούς σε αυτά).

Νεφρική αμυλοείδωση ή ανώμαλη συσσώρευση αμυλοειδούς σε ιστούς οργάνων

Ο κόσμος πλημμυρίζεται από έναν τεράστιο αριθμό ιών, βακτηρίων και διαφόρων ασθενειών. Είναι απλά αδύνατο να γνωρίζετε για τον καθένα, αλλά όταν κάνετε μια συγκεκριμένη διάγνωση, θέλω να ξέρω για τη νόσου μου με περισσότερες λεπτομέρειες από ό, τι μπορεί να πει ένας γιατρός σε 15 λεπτά υποδοχής. Σήμερα θα μιλήσουμε για αμυλοείδωση των νεφρών.

Τι είναι η αμυλοείδωση των νεφρών;

Η αμυλοείδωση των νεφρών θεωρείται συχνή περίπτωση συστηματικής νόσου - αμυλοειδούς δυστροφίας. Αυτή η παθολογία ξεκινά με μια μεταβολική διαταραχή, η οποία οδηγεί σε υπερβολικό σχηματισμό και συσσώρευση στα όργανα και στους ιστούς μιας συγκεκριμένης ουσίας που δεν είναι χαρακτηριστική ενός υγιούς οργανισμού, αμυλοειδούς.

Το αμυλοειδές είναι ένα προϊόν πρωτεϊνικής προέλευσης, μια αδιάλυτη γλυκοπρωτεΐνη, η συσσώρευση της οποίας συμβαίνει ως αποτέλεσμα της διάσπασης του μεταβολισμού της πρωτεΐνης. Το αμυλοειδές μπορεί να συσσωρευτεί στα νεφρά και σε άλλα όργανα - το στομάχι, το συκώτι, το σπλήνα, ακόμη και στα αιμοφόρα αγγεία και οδηγεί σε διαταραχή και σταδιακή ατροφία του οργάνου. Πολύ συχνά η αμυλοείδωση επηρεάζει τους νεφρούς. Η απόθεση στα νεφρικά σπειράματα, τον ενδιάμεσο ιστό, την αγγειακή και την περιτονωτική ζώνη, η αμυλοείδωση σταδιακά οδηγεί σε πλήρη αποτυχία των νεφρών.

Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, η αμυλοείδωση συχνά επηρεάζει τους μεσήλικες και τους ηλικιωμένους άνδρες. Η αμυλοείδωση των νεφρών ανιχνεύεται σε περίπου 1-2 ασθενείς ανά 100.000 κατοίκους.

Εικόνα νεφρική αμυλοείδωση

Ανάλογα με την εμφάνιση της νόσου και τη δομή της, υπάρχουν διάφοροι τύποι αμυλοειδούς των νεφρών:

  1. Πρωτογενής τύπος (ΑΜ αμυλοείδωση). Αυτό το είδος παθολογίας αναπτύσσεται χωρίς αιτία, μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών. Για την ΑΜ αμυλοείδωση, η εμφάνιση στο πλάσμα του αίματος αλυσίδων αμυλοειδών ανοσοσφαιρινών που έχουν εναποτεθεί σε διάφορους ιστούς είναι χαρακτηριστική. Ένας παρόμοιος μηχανισμός παρατηρείται στο πολλαπλό μυέλωμα.
  2. Δευτερογενής αμυλοείδωση (τύπου ΑΑ). Μια πιο κοινή άποψη. Κυρίως λόγω φλεγμονωδών βλαβών οργάνων, χρόνιων καταστροφικών ασθενειών, φυματίωσης. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να είναι αποτέλεσμα χρόνιων εντερικών παθήσεων (ελκώδης κολίτιδα, ασθένεια του Crohn), καθώς και ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του όγκου. Ο αμυλοειδής τύπου ΑΑ σχηματίζεται από πρωτεΐνη άλφα-σφαιρίνης, που συντίθεται από το ήπαρ στην περίπτωση παρατεταμένης φλεγμονώδους διαδικασίας. Η γενετική διάσπαση στη δομή της πρωτεΐνης άλφα-σφαιρίνης οδηγεί στο γεγονός ότι αντί της συνηθισμένης διαλυτής πρωτεΐνης παράγεται αδιάλυτο αμυλοειδές.
  3. Οικογενειακή κληρονομική αμυλοείδωση (τύπου AF). Αυτή η ασθένεια μεταδίδεται μέσω διαφόρων γενεών, που συχνά εντοπίζονται σε Εβραίους, Αρμένιους και Άραβες. Η ασθένεια εκδηλώνεται με πυρετό, πόνο στην κοιλιά και διάφορα δερματικά εξανθήματα.
  4. Αμυλοείδωση σε ασθενείς με αιμοκάθαρση (τύπου ΑΗ). Με μια μακρά διαμονή στην συσκευή τεχνητού νεφρού στο αίμα αυξάνεται η συγκέντρωση μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης, η οποία κανονικά θα πρέπει να εκκρίνεται από τους νεφρούς. Συνδέεται με τις νουκλεοπρωτεΐνες του πλάσματος και στη συνέχεια με τη μορφή αδιάλυτων ιζημάτων πέφτει στους ιστούς, γεγονός που επιδεινώνει την κατάσταση.
  5. Αμυλοείδωση όγκων (τύπου ΑΕ). Είναι μια επιπλοκή ορισμένων τύπων όγκων.
  6. Σπερματική αμυλοείδωση. Αναπτύσσεται σε ηλικιωμένους ασθενείς ως αποτέλεσμα αλλαγών σχετιζόμενων με την ηλικία.

Στάδια

Στην ανάπτυξη της νεφρικής αμυλοείδωσης, οι κλινικοί γιατροί διακρίνουν διάφορα στάδια ανάπτυξης:

  • λανθάνουσα (κρυφή);
  • πρωτεϊνικό;
  • νεφρωτικό ή οίδημα.
  • αζοθεμικό (ουραιμικό ή τερματικό).

Το λανθάνων στάδιο της νόσου δεν αποκαλείται μάταια κρυμμένο. Σε αυτό το στάδιο, τα σημάδια της αμυλοείδωσης δεν εμφανίζονται με κανέναν τρόπο, ο ασθενής μπορεί να διαταραχθεί μόνο από τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου (φλεγμονώδεις διεργασίες στα έντερα, ρευματισμούς κλπ.). Η ποσότητα του αμυλοειδούς είναι τόσο μικρή ώστε δεν μπορεί να οδηγήσει σε οποιαδήποτε εξασθένιση της νεφρικής λειτουργίας. Η ασθένεια δεν ανιχνεύεται στην τυποποιημένη εξέταση, η οποία περιλαμβάνει εξέταση αίματος και υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) των νεφρών. Η λανθάνουσα φάση μπορεί να διαρκέσει από τρία έως πέντε χρόνια.

Πρωτεϊνικό στάδιο, η διάρκεια του οποίου μπορεί να είναι πάνω από 10 χρόνια. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση αμυλοειδούς σε διάφορα μέρη και κύτταρα του νεφρού - στα σπειράματα, τα αγγεία και τον ενδοκυτταρικό χώρο, με αποτέλεσμα τα κυριότερα κύτταρα των νεφρών, τα νεφρώνα, να αρχίζουν να ποικίλλουν σε μέγεθος. Το φίλτρο νεφρού γίνεται διαπερατό, με αποτέλεσμα την απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα. Σε εξετάσεις ούρων, εκτός από την πρωτεΐνη, την μικροαιτατουρία και τη λευκοκυτταρία παρατηρούνται. Με την πάροδο του χρόνου, οι μπουμπούκια αυξάνονται, το χρώμα τους αλλάζει σε γκρίζο-ροζ, η πυκνότητα αυξάνεται.

Το επόμενο στάδιο στην ανάπτυξη νεφροπάθειας αμυλοειδούς είναι νεφρικό. Ονομάζεται επίσης οίδημα λόγω έντονης διόγκωσης ιστών. Οι εμέαι εμφανίζονται στο πρόσωπο, στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, στην οσφυϊκή περιοχή. Υπάρχει μεγάλη συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα, στην κοιλότητα της καρδιάς και στην υπεζωκοτική κοιλότητα. Όλα αυτά είναι συνέπεια της μαζικής απώλειας πρωτεΐνης, η οποία έρχεται σε μεγάλες ποσότητες με ούρα. Μείωση της ποσότητας πρωτεΐνης στο αίμα και είναι η αιτία της συσσώρευσης υγρού στους ιστούς του σώματος.

Το αζοθεμικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους των νεφρών, γίνεται συρρίκνωση, ο αριθμός των λειτουργικών κυττάρων σε αυτά δεν υπερβαίνει το 25%. Αυτό δεν αρκεί για να μπορέσει ο οργανισμός να αντιμετωπίσει τη λειτουργία αποβολής, έτσι ώστε η συγκέντρωση ουρικού οξέος στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται. Ο ασθενής πάσχει από εξασθενητικό εμετό, κοιλιακό άλγος, κνησμό και αυξημένη πίεση. Υπάρχει μια εικόνα της νεφρικής ανεπάρκειας, μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές της νόσου - πνευμονία, θρόμβωση των νεφρικών φλεβών, καρδιακή υπερτροφία.

Παθογένεια της νόσου

Παρά το γεγονός ότι το επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής είναι αρκετά υψηλό, οι γιατροί εξακολουθούν να παζλίζουν τον μηχανισμό της ανάπτυξης της νόσου.

Υπάρχουν διάφορες θεωρίες που εξηγούν τα αίτια της νόσου:

  1. Θεωρία της δυσπρωτεϊνίτιδας (οργανοπρωτεΐνωση). Σύμφωνα με αυτή την έννοια, η αμυλοείδωση συμβαίνει λόγω ορισμένων διαταραχών στη σωστή αναλογία μεταξύ των κλασμάτων πρωτεϊνών αίματος. Μια τέτοια παραβίαση ονομάζεται δυσπροϊνεμία. Εξαιτίας αυτού, οι διαταραχές στο πλάσμα αίματος αρχίζουν να συσσωρεύουν χονδροειδή πρωτεϊνικά κλάσματα και παραπρωτεΐνες, οι οποίες διεισδύουν στον ιστό και σχηματίζουν αμυλοειδείς αποθέσεις εκεί.
  2. Η θεωρία της τοπικής κυτταρικής γένεσης εξηγεί το σχηματισμό αμυλοείδωσης με ογκώδεις παραβιάσεις της πρωτεϊνικής συνθετικής λειτουργίας του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος.
  3. Η ανοσολογική θεωρία του σχηματισμού αμυλοείδωσης υποδηλώνει ότι ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης της υποκείμενης νόσου στο σώμα, υπάρχει συσσώρευση τοξινών και προϊόντων διάσπασης ιστών. Μπορούν να παίξουν το ρόλο των αυτοαντιγόνων και στη συνέχεια να μετατραπούν σε αυτοαντισώματα. Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων και των αντιγόνων οδηγεί στο σχηματισμό αμυλοειδούς και στην εναπόθεση του σε εκείνα τα μέρη όπου υπάρχει μεγάλη συσσώρευση αντισωμάτων.
  4. Η θεωρία της μετάλλαξης επιχειρεί να εξηγήσει την υπερβολική συσσώρευση μιας αδιάλυτης πρωτεΐνης από μια γονιδιακή μετάλλαξη, η οποία έχει σαν αποτέλεσμα τον σχηματισμό ενός κλώνου κυττάρων, αμυλοειδών πλασμωδών. Είναι υπεύθυνοι για την παραγωγή αμυλοειδούς.

Στο βίντεο, ποια είναι η αμυλοείδωση του νεφρού:

Συμπτώματα

Η αμυλοείδωση είναι μια μάλλον ύπουλη ασθένεια. Το γεγονός είναι ότι το λανθάνον στάδιο της νόσου δεν δείχνει κανένα επικίνδυνο σημάδι που να δείχνει μια ανωμαλία. Η κακή υγεία και οίδημα, που εμφανίζονται σε μεταγενέστερα στάδια, δείχνουν ήδη μη αναστρέψιμες μεταβολές στα νεφρά.

Η πρωτεϊνουρία θεωρείται από τους ειδικούς ως ένα σημαντικό σημάδι της εκδήλωσης της αμυλοείδωσης των νεφρών. Τα ιζήματα πρωτεϊνών στα ούρα, καθώς και το αίμα, θεωρούνται επικίνδυνα σήματα, υποδεικνύοντας πιθανή βλάβη του σώματος.

Η ασθένεια εξελίσσεται σταδιακά, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζονται νέα συμπτώματα στους ασθενείς:

  • αυξημένο αίσθημα κούρασης.
  • εφίδρωση.
  • τσάντες κάτω από τα μάτια?
  • πρήξιμο των ιστών του προσώπου.
  • υψηλή πίεση?
  • ανουρία.

Μία μακρά και μαζική πρωτεϊνουρία μαζί με αιματουρία και λευκοκυτταρία μπορεί να είναι σοβαρός λόγος υποψίας για την ανάπτυξη αμυλοείδωσης σε έναν ασθενή. Μετά από μια μακρά περίοδο πρωτεϊνουρίας, αρχίζει να αναπτύσσεται το νεφρωσικό σύνδρομο. Η κύρια εκδήλωσή του είναι ένα ισχυρό οίδημα, το οποίο δεν μειώνεται ακόμα και μετά τη λήψη ισχυρών διουρητικών, εμφανίζεται ανεξάρτητα από την ώρα της ημέρας και τη θέση του σώματος του ασθενούς.

Στο τρίτο στάδιο, εκτός από το έντονο νεφρωσικό σύνδρομο σε ασθενείς με ασκίτη, παρατηρούνται διαταραχές στην καρδιά, τα έντερα, τον σπλήνα.

Διαγνωστικά

Είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστεί η αμυλοείδωση των νεφρών στο λανθάνον στάδιο. Μια μακροχρόνια προοδευτική πρωτεϊνουρία θα βοηθήσει να υποψιαστεί μια τέτοια νεφρική βλάβη στον κλινικό ιατρό. Μαζί με την εμφάνιση πρωτεΐνης στα ούρα, ένα σημαντικό κριτήριο στη διάγνωση μπορεί να είναι η λευκοκυτταρία, ειδικά όταν δεν υπάρχουν προφανείς φλεγμονώδεις ασθένειες των νεφρών.

Σε γενικές γραμμές, μια εξέταση αίματος παρατηρείται επίμονη αύξηση της ESR σε πρώιμο στάδιο της νόσου. Σε μεταγενέστερη περίοδο παρατηρείται μείωση της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος δείχνει αμυλοείδωση σημαντική απώλεια αλβουμίνης, αυξημένα επίπεδα χοληστερόλης και λιποπρωτεϊνών.

Η πιο αποτελεσματική και αξιόπιστη μέθοδος διάγνωσης είναι η βιοψία οργάνου. Οι ιστοί βιοψίας χρωματίζονται με ερυθρό του Κονγκό και εξετάζονται υπό μικροσκόπιο. Η ανίχνευση του αμυλοειδούς στους ιστούς θα επιτρέψει στον διαγνωστικό όχι μόνο να κάνει τη σωστή διάγνωση αλλά και να καθορίσει το κλινικό στάδιο της νόσου, πράγμα που θα επιτρέψει την επιλογή της σωστής στρατηγικής θεραπείας.

Για την ανίχνευση του αμυλοειδούς, είναι δυνατόν να γίνει βιοψία όχι μόνο από τον προσβεβλημένο νεφρό, αλλά και από την βλεννογόνο μεμβράνη του ήπατος, των εντέρων ή των ούλων. Είναι δυνατή η περαιτέρω τυποποίηση του αμυλοειδούς προκειμένου να επιλεγεί ένα θεραπευτικό σχήμα.

Θεραπεία

Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι είναι αδύνατο να σταματήσει τελείως ο σχηματισμός και η εναπόθεση αμυλοειδούς στους ιστούς. Ως εκ τούτου, η θεραπεία για τη νεφρική αμυλοείδωση στοχεύει στη μείωση του σχηματισμού αμυλοειδούς και στην προστασία των οργάνων από τις επιβλαβείς επιδράσεις τους.

Αν μιλάμε για δευτερογενή αμυλοείδωση, τότε η διόρθωση των συμπτωμάτων της υποκείμενης νόσου θα είναι σωστή. Οι πυρετοί σχηματισμοί πρέπει να απομακρύνονται έγκαιρα, οι φλεγμονώδεις διεργασίες σταμάτησαν με τη βοήθεια αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.

Η κυτταροτοξική θεραπεία θα βοηθήσει στην καθυστέρηση της εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας. Με αμυλοείδωση των νεφρών, τα βοτανικά κυτταροστατικά δείχνουν καλά αποτελέσματα, ένα από τα οποία είναι η κολχικίνη. Αυτή η θεραπεία βοηθά στη μείωση της απώλειας πρωτεϊνών και αποτρέπει τις επιληπτικές κρίσεις.

Για να σταματήσει η ταχεία πρόοδος της νόσου θα βοηθήσει στη χρήση φαρμάκων από την ομάδα της αμινοχολίνης (χλωροκίνη ή delagil). Η χρήση φαρμάκων εδώ και αρκετά χρόνια για τον εντοπισμό της νόσου στα πρώιμα στάδια θα βοηθήσει στη σημαντική επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου.

Είναι εξίσου σημαντικό για τους ασθενείς με νεφρική αμυλοείδωση να ακολουθήσουν ειδική δίαιτα. Στα αρχικά στάδια της αμυλοείδωσης, οι ασθενείς παρουσιάζουν μείωση της διατροφής των πρωτεϊνικών τροφών και αύξηση των τροφίμων με υδατάνθρακες, ιδίως φρούτα και μούρα, πλούσια σε βιταμίνες. Συγκεκριμένα, η δίαιτα πρέπει να συνοδεύεται από τη χρήση βιταμινών C, που περιέχονται σε μαύρες σταφίδες, το ζωμό του σκύλου, τις φράουλες, τις πιπεριές και τις τροφές πλούσιες σε κάλιο - μπανάνες, πατάτες σακάκι, βερίκοκα, σταφίδες, βερίκοκα κλπ. Είναι πολύ χρήσιμο να χρησιμοποιείτε ημερησίως ανεπεξέργαστο συκώτι σε ποσότητα τουλάχιστον 80-100 γραμμαρίων, πράγμα που βοηθά στη μείωση της πρωτεϊνουρίας.

Η θεραπεία για αμυλοείδωση των νεφρών περιλαμβάνει τη χρήση απευαισθητοποιητικών φαρμάκων (demerol, suprastin, pilpofen), unitiol, στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων - δεξαμεθαζόνης και πρεδνιζολόνης.

Εάν εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια, η μεταμόσχευση οργάνων δότη μπορεί να αποτελέσει πραγματική ανακούφιση για τους ασθενείς. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία δεν θα αποτρέψει την περαιτέρω ανάπτυξη της αμυλοείδωσης, αλλά θα αυξήσει μόνο το προσδόκιμο ζωής.

Προβλέψεις

Για αμυλοείδωση του νεφρού, μια σταθερή εξέλιξη της νόσου θεωρείται χαρακτηριστικό φαινόμενο. Το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών με αυτή την παθολογία εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της νόσου, τη βλάβη των ζωτικών οργάνων - το ήπαρ και την καρδιά, την ανάπτυξη της υποκείμενης νόσου.

Με την αναπτυγμένη κλινική εικόνα της αμυλοείδωσης, στην περίπτωση που υπάρχει πολυοργανική ανεπάρκεια, οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε ένα χρόνο μετά τη διάγνωση.

Η χαμηλότερη επιβίωση παρατηρήθηκε σε ασθενείς με τύπου ΑΙ αμυλοείδωσης. Το μέσο προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών δεν υπερβαίνει τους 13 μήνες. Οι πιο κοινές αιτίες θανάτου σε αυτούς τους ασθενείς είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, η ουραιμία και η σηψαιμία. Σε αυτή την περίπτωση, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε περισσότερο από το 60% των περιπτώσεων.

Η ευνοϊκότερη είναι η πρόγνωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης. Το προσδόκιμο ζωής εξαρτάται από τη φύση της υποκείμενης νόσου και τη δυνατότητα θεραπείας της. Η θεραπεία της πρωτοπαθούς νόσου επιβραδύνει την πρόοδο της αμυλοείδωσης, αλλά δεν αποκλείει την ανάπτυξη της νόσου σε μεταγενέστερη περίοδο. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με δευτερογενή αμυλοείδωση των νεφρών κυμαίνεται από τρία έως πέντε χρόνια.